Меню Закрыть

Как расшифровывается дмрв: как расшифровывается аббревиатура устройства и где оно находится в автомобиле

Содержание

как расшифровывается аббревиатура устройства и где оно находится в автомобиле

ДМРВ — это датчик, контролирующий подачу нужного количества всасываемого воздуха в машине. Аббревиатура расшифровывается как датчик массового расхода воздуха. Данное устройство устанавливается на автомобили с системой впрыска топлива.

Содержание

[ Раскрыть]

[ Скрыть]

Для чего используется ДМРВ

Для качественного сгорания топлива в авто необходимо определенное количество потока воздуха. Датчик массового расхода воздуха подает информацию на электронный блок управления для контроля качества смеси воздуха с бензином.

Принцип действия датчика

Действие датчика заключается в замере мощности всасываемого воздуха. Он передает на микропроцессорный блок управления информацию, в которой указана сила воздушной смеси и температура потока. Когда компьютер получил сигнал с ДМРВ, он подает нужное количество топлива на форсунки впрыска в двигатель. Система топлива регулируется временем впрыска, которое в среднем составляет от 1,5 до 2,5 миллисекунды.

Конструкция ДМРВ

Расшифровка устройства датчика массового расхода воздушной смеси

Устройство контроля воздушной смеси состоит из двух частей:

  • корпуса;
  • датчика.

Корпус имеет круглую форму, что позволяет одевать патрубки без усилий. В данной конструкции установлен экран, который рассеивает поток всасываемого воздуха. В корпусе находится сам измерительный элемент, состоящий из платиновых электродов. Датчик генерирует импульс о составе воздушного потока к блоку управления.

На видео от канала StarsAutoCom представлен обзор устройства ДМРВ.

Где находится датчик массового расхода воздуха в автомобиле

Расходомер установлен в корпус воздушного фильтра. Вторая часть датчика подключена через патрубок к дроссельной заслонке.

Виды датчиков массового расхода воздуха

Автомобили до 2000 года в конструкции датчика имели пленку, которая была гибкая и со временем переламывалась. Потом разработчиками было принято решение использовать проволочные электроды.

Нитиевый (проволочный) датчик

Измерительный элемент имеет две тонкие платиновые нити:

  • рабочая;
  • контрольная.

Эти элементы прогреваются током, поддерживая одинаковую температуру. Нагревающий электрод обдувается потоком воздуха.

Когда нить ДМРВ начинает остывать, автоматика блока управления увеличивает ток нагрева. Благодаря этим перепадам происходит генерация сигнала на компьютер автомобиля.

Нитиевый ДМРВ

Пленочный датчик

Первые расходомеры воздуха основывались на принципе изменения сопротивления резистора под воздействием изгибаемой пленки, размещенной в корпусе ДМРВ. При прохождении потока воздуха пластинка изгибается, изменяя сопротивление резистора. Разница значений сопротивления оповещает блок управления автомобиля об объеме поступаемого воздуха.

Конструкция пленочного расходомера

Фотогалерея

Месторасположение расходомера ДМРВ в установленном и подключенном состоянии

Видео «Обзор датчиков массового расхода воздуха»

Каналом Alex ZW представлен обзор расходомеров автомобилей.

Как расшифровывается датчик дмрв

На чтение 17 мин. Просмотров 17 Обновлено

04.08.2019

Что все-таки такой за зверь MAF-сенсор, как с ним бороться и побеждать?
Давайте представим себе довольно распространенную ситуацию: жаркий июль 2013 года. Семья из четырех человек, отец, мать и двое детей отправляются в пятницу вечером, прихватив с собой палатку на озеро. В субботу вечером, когда жара спала, семья решила привести в порядок машину. Пока мама с детьми натирала машину снаружи и внутри, папа решил сделать маленькое ТО, для любимого всей семьей автомобиля. Сказано – сделано! Заменен не менявшийся уже год салонный фильтр. Снята и промыта дроссельная заслонка. Заменены свечи. Заменен и уже сильно «уставший» воздушный фильтр.

Близится вечер воскресенья. Пора собираться домой. Палатка, котелки и другие пожитки занимают свое место в багажнике, экипаж- место в салоне. Ключ на старт! Движок радостно оживает. Папа включает селектор передач в положение «D», отпускает тормоз и… двигатель машины глохнет… На дисплее «чек» и треугольник с восклицательным знаком…

Но нас голыми руками не возьмешь! Папа отлично знает, что «накосячить» он не мог. Приуса он обслуживает самостоятельно уже 3 года, Как говорят «собаку съел». Из багажника достаются ключи и начинается проверка по кругу: заслонка, свечи, фильтр, разъемы. Все собрано правильно, а машина ехать домой не желает… Солнышко клонится к закату, делать нечего и выход один – эвакуатор.

В понедельник утром машинка на горбу «эвакуатора» попадает к нам в сервис. Клиент в красках рассказывает, как он пытался победить этого «железного тупого монстра» собственными силами. Сканер еще не подключен, заполняется заказ-наряд. Пока заполняю бланк, пытаюсь провести прямую диалоговую приемку: задаю вопросы про последнюю заправку, маркировку установленных свечей, наличие комаров при выполнении работ на озере…

Последний вопрос ввел папу в ступор, он не понял:
– Каких комаров!?
– Да самых обыкновенных, которые больно кусаются.
– Да их там просто тучи были.

Все! Сканер можно не подключать, диагноз поставлен. На глазах изумленного хозяина отстегиваем разъем датчика массового расхода воздуха, откручивает два самореза и вытаскиваем датчик. Точно! Один маленький кровопийца покончил жизнь самоубийством на раскаленных нитях ДМРВ! Сдуваем обугленный труп комара, ставим датчик на место и… о, чудо! На глазах изумленного хозяина, его мертвый железный конь оживает!

Как говорится: «а дело было не в бобине…».
Давайте теперь подробно рассмотрим, как маленький комарик мог убить такого большого железного монстра, как Приус!

Из чего состоит этот ДМРВ, кто его изобрел, как он устроен и как его обслуживать?

Для начала давайте посмотрим где он стоит и насколько удобно к нему подбираться (показано стрелкой):

Как видите, расположение очень удобное. А вблизи сенсор выглядит вот так:

Современный автомобиль воплощает в себе сгусток инженерной мысли. Каждый агрегат в нем снабжен датчиками, которые считывают информацию и отправляют ее в электронный блок управления. ЭБУ руководит всеми системами авто, обеспечивая тем самым бесперебойную и эффективную его работу.

Датчики контролируют температуру охлаждающей жидкости, давления масла в двигателе, положение дроссельной заслонки, количество подаваемого воздуха в камеры сгорания двигателя и многие другие параметры работающих систем автомобиля. От исправности этих маленьких приборов зависит работоспособность авто.

Среди датчиков, к исправности которых у автомобилистов внимание должно быть пристальным, особое место занимает ДМРВ. Что такое ДМРВ? ДМРВ — это датчик массового расхода воздуха (в английской терминологии Mass Air Flow Sensor или MAF), предназначение которого состоит в определении количества воздуха, поступающего в двигатель. Он применяется на машинах с впрыском топлива и может использовать вместе с датчиками, определяющими температуру воздуха и атмосферное давление.

Для чего нужен ДМРВ

На фото датчик массового расхода воздуха. Она всегда находится на выходе воздушного фильтра

Как уже было сказано, главная задача ДМРВ – проинформировать ЭБУ о том, сколько воздуха в данный момент проходит в камеры сгорания силового агрегата автомобиля. Эта информация важна, поскольку в отличие от карбюраторного двигателя, рабочая смесь в котором создается карбюратором, инжекторный двигатель формирует смесь в цилиндрах. Воздух в инжекторе всасывается в цилиндры разрежением, а бензин впрыскивается форсунками.

Каждый впрыск строго дозированный, и подачу порции топлива регулирует электроника на основании информации, полученной от датчиков. Доза топлива зависит от положения коленвала, скорости, с которой он вращается, от положения дросселя, а также от количества воздуха, заходящего в цилиндры. Датчик ДМВР помогает ЭБУ сбалансировать горючую смесь и обеспечить тем самым оптимальную работу двигателя в данных условиях.

Как устроен датчик массового расхода воздуха

Воздух, как компонент горючей смеси, поступает в цилиндры через воздушный фильтр по патрубку. ДМРВ монтируется в корпусе воздушного фильтра и соединяется с патрубком. Соединения герметичны, подсос воздуха недопустим, благодаря этому датчик может точно определять количество воздуха, которое выходит после очистки фильтром, и передавать информацию на блок электроники.

Внутренне устройство ДМРВ, использовавшегося в Ford Windstar

Датчики массового расхода воздуха, устанавливаемые на автомобили, бывают нескольких типов:

  • Первые датчики (расходомеры воздуха) базировались на принципе изменения сопротивления резистора под воздействием изгибаемой пластины. Пластинка-лопаточка закрепляется в корпусе расходомера и под потоком воздуха изгибается – чем мощнее поток, тем больше изгиб. Меняющееся сопротивление резистора при этом сигнализирует блоку управления автомобиля о количестве поступающего воздуха в двигатель.
  • Самые распространенные сегодня расходомеры базируются на работе термоанемометрических измерителей. В корпусе датчика встроены две тонкие платиновые нити: одна рабочая, а вторая – контрольная. Обе нити нагреваются током и имеют одинаковую температуру. Рабочая нить обдувается потоком воздуха и для поддержания температуры на ней, равной температуре на контрольной нити, автоматика увеличивает проходящий через рабочую нить ток. Разность показателей проходящего через рабочую нить тока определяет количество воздуха, всасываемого двигателем.
  • В расходомерах воздуха нового поколения в качестве измерителей используют кремневые пластинки с напылением платиновым покрытием.

Читайте также: Что такое датчик кислорода или лямбда-зонд , для чего он нужен и какие функции выполняет.

Признаки неисправности ДМРВ

Check engine — может сигнализировать о проблемах с ДМРВ

Корректные данные с ДМРВ обеспечивают двигателю постоянное эффективное смесеобразование, и малейшее отклонение в работе устройства тут же сказывается на мощностных и ходовых качествах мотора. Поломка датчика может привести к невозможности запустить двигатель в работу.

Признаки неисправности ДМРВ на автомобиле могут проявляться в следующих ситуациях:

  • трудно запустить двигатель;
  • загорелся сигнал «Check engine»;
  • увеличился расход бензина;
  • ухудшилась динамика набора скорости;
  • обороты в режиме холостого хода плавают.

Эти же проявления могут говорить и о поломке других устройств на машине, поэтому нужно обратиться на СТО и провести обследование состояния датчика.

Читайте также: Что такое ЭБУ (Электронный блок управления) и как он обрабатывает данные от ДМРВ и других датчиков.

Как проверить ДМРВ

Отключение датчика массового расхода воздуха

Определить неисправность датчика массового расхода воздуха можно попытаться самостоятельно. Есть несколько способов проведения регламентных работ для этой цели.

  • На работающем двигателе отключить колодку с проводами от датчика. ЭБУ будет питать двигатель по показаниям, исходящим от датчика дросселя. Обороты мотора вырастут. Затем нужно осуществить тест-драйв– улучшение работы силового агрегата укажет на неисправность ДМРВ.
  • С помощью вольтметра проверить напряжение между проводами «сигнал датчика» и «масса». При включенном зажигании (двигатель не работает) напряжение на вольтметре должно быть в пределах 0,9-1,4 вольта. Повышенное напряжение свидетельствует о проблемном датчике.
  • Можно попытаться почистить внутренности датчика от грязи, применив для этой цели аэрозоль, с помощью которого промывают карбюратор.

Современные расходомеры – это сложные и неподдающиеся ремонту приборы, поэтому устранять самостоятельно поломку в них не получится. Восстановить корректную работу двигателя при поломке ДМРВ можно только его заменой.

Видео о ДМРВ


Читайте также: Что такое Интеркулер и как он влияет на поступающий воздух.

Как поменять датчик самостоятельно

Установить новый расходомер на место старого можно самостоятельно. Для это нужно:

  • отключить зажигание;
  • отсоединить от датчика колодку с проводами;
  • отсоединить впускной патрубок, идущий от воздушного фильтра, предварительно ослабив отверткой крепежный хомут;
  • ключом на 10 открутить два болта крепления устройства к корпусу фильтра;
  • извлечь датчик;
  • проверить плотность прилегания уплотнительного кольца в посадочном месте расходомера;
  • установить новый прибор и закрепить его на фильтре;
  • надеть патрубок на корпус датчика и затянуть хомут.

На последнем этапе ремонта проверяется работа двигателя в различных режимах.

ДМРВ — это такое устройство, которое определяет качество топливовоздушной смеси в автомобиле. Поломка датчика приведет к некорректной работе ДВС.

Для чего нужен ДМРВ и его устройство?

Где находится датчик

Что будет, если отключить ДМРВ?

Принцип работы и виды

Признаки и причины неисправностей

Проверка с использованием тестера

Как устранить неисправности?

Как обмануть ДМРВ?

Профилактика неисправностей ДМРВ

Видео «Как обойти ЭБУ»

Комментарии и Отзывы

Для чего нужен ДМРВ и его устройство?

ДМРВ — это контроллер распределения, предназначенный для предупреждения электронного модуля мотора об объеме воздушного потока, в определенный момент поступающего в камеры сгорания. Эти данные необходимы для эффективного функционирования инжекторных двигателей, поскольку в карбюраторных агрегатах данную функцию выполняет непосредственно карбюратор. Воздушный поток в авто всасывается в цилиндры посредством разрежения, а топливо впрыскивается форсунками.

Подача бензина всегда идет определенными объемами. Эту функцию выполняет система электроники в соответствии с информацией, полученной от контроллеров. Объем дозы горючего определяется положением коленчатого вала, датчика скорости его вращения. Также на это влияет расположение дроссельной заслонки и количество воздушного потока, поступающего в цилиндры ДВС. Контроллер массового расхода воздуха дает возможность микропроцессорному модулю сбалансировать топливовоздушную смесь и обеспечить качественное функционирование ДВС.

Конструктивные компоненты регулятора

ДМРВ, который влияет на работу силового агрегата, состоит из следующих элементов:

  • корпус, обычно выполнен из пластмассы;
  • основной дефлектор, через который проходит воздушный поток;
  • металлический экран;
  • MAF-плата или процессор АЦП, предназначенный для контроля объема воздуха и обработки информации перед ее отправкой на микропроцессорный блок;
  • разъем, использующийся для подключения электроцепи питания устройства.

В современных моделях транспортных средств данный регулятор дополнительно оснащается корректирующими температурными контроллерами. Также устройство может быть дополнено атмосферным датчиком воздуха. В соответствии с показаниями этих регуляторов обеспечивается возможность управления углом опережения зажигания. Слаженное функционирование датчиков обеспечивает более экономную работу ДВС.

Где находится датчик

Датчик располагается во впускном тракте двигателя, обычно сразу после корпуса воздушного фильтрующего устройства. К примеру, в автомобилях ВАЗ после контроллера идет толстый шланг или гофрированная магистраль. Но независимо от модели авто, расходомер расположен возле фильтра.

Что будет, если отключить ДМРВ?

При отключении контроллера микропроцессорный модуль автоматически перейдет в аварийный режим функционирования. Количество воздуха и топлива для образования горючей смеси будет формироваться в соответствии с положением заслонки дроссельного узла. Это приведет к росту объема потребления топлива. Коленвал будет функционировать на повышенных оборотах, не менее 1500 в минуту.

Допускается использование машины при отключенном ДМРВ, но из-за этого увеличится расход горючего и загрязнение двигателя.

Принцип работы и виды

Действие контроллера зависит от его разновидности, сегодня различают три типа устройств:

Проволочные

Проволочный тип расходомера

Ранее этот тип устройств повсеместно устанавливался на все транспортные средства российского производства. Его особенность заключается в использовании дополнительных элементов в конструкции.

  • кольце и держателе для него;
  • устройстве для регулирования СО;
  • платиновой проволоки;
  • резисторном элементе для термокомпенсации.

Принцип действия такого механизма основан на термоанемометрическом методе. Здесь терморезисторный элемент нагревается посредством тока, который через него идет, поэтому он монтируется в месте, где проходит поток воздуха. В результате его воздействия происходит изменение теплоотдачи, а также величины сопротивления. Это дает возможность определить необходимый объем воздуха в соответствии со специальной формулой Кинга.

Когда скорость потока через устройство приближается к нулю, происходит нагрев проволочного сопротивления до соответствующей температуры. Это позволяет мосту удерживаться в определенном состоянии. При усилении потока воздуха терморезисторный элемент охлаждается, из-за чего меняется величина внутреннего сопротивления. Соответственно, в мостовой схеме происходит нарушение равновесия. Это приводит к образованию тока на выходе усилительного устройства, который частично проходит через термокомпенсатор.

Данный процесс дает возможность расчета необходимого объема воздушной смеси с учетом проходящего напряжения через мост. Для того чтобы импульс воспринимался микропроцессорным модулем, он преобразовывается в цифровой сигнал либо аналоговый. В первом случае ЭБУ определяет расход в соответствии с частотой напряжения на выходе, а во втором — по уровню этого параметра.

Поэтому датчики комплектуются дополнительными терморезисторами. При функционировании на проволочных контроллерах собирается пыль и грязь. Для их удаления регулятор периодически нагревается до критически высоких температур, это происходит после выключения силового агрегата.

Пленочные

Расходомер воздуха пленочного типа

Принцип действия у таких устройств аналогичен с проволочными контроллерами. Но основное различие состоит в конструкции. Вместо проволоки из платины применяется кремневый металл. Этот материал покрывается платиновым напылением в несколько слоев. Каждый из них используется для выполнения конкретной роли.

В частности, на таких устройствах три слоя платинового напыления:

  • температурный;
  • нагревательный;
  • слой термосопротивления.

Сам кристалл монтируется на защитный кожух и устанавливается в специальную магистраль, через нее проходит горючая смесь. Устройство канала выполнено так, чтобы замер температуры производился не только с потока на входе, но и на выходе. Это позволяет обеспечить высокую скорость движения воздуха, но не дает грязи и пыли откладываться внутри самого датчика. При запуске двигателя нагревательный элемент прогревается до максимума. Термоэлемент устройства охлаждается посредством воздушного потока, это позволяет правильно произвести замеры объема смеси.

Исходящий импульс может быть аналоговым и преобразовываться посредством использования АЦП в цифровой. По сравнению с проволочными погрешность пленочных контроллеров составляет примерно 4%. Но популярность этих устройств высокая за счет низкой стоимости и более широкой функциональности микропроцессорных модулей.

Пользователь Иван К рассказал об использовании пленочных расходомеров.

Признаки и причины неисправностей

Необходимость проведения диагностики может возникнуть при следующих «симптомах»:

  • на контрольном щитке в салоне машины появился индикатор «Чек Энджин»;
  • появляется ошибка, связанная с пониженным уровнем сигнала контроллера расхода воздуха;
  • силовой агрегат стал плохо запускаться, заводится через раз;
  • двигатель медленно берет разгон, глохнет без причины, падение мощности ощущается при езде в гору и на ровной дороге;
  • повысился расход потребления горючего;
  • силовой агрегат нестабильно функционирует на холостых оборотах;
  • мотор может произвольно остановиться при переключении передач;
  • обороты двигателя плавают — то увеличиваются, то падают.

Неисправность контроллера может быть обусловлена следующими причинами:

  • обрыв в электроцепи регулятора;
  • поломка самого датчика;
  • повреждение массы в проводке, наличие окисления на контакте;
  • засорение устройства грязью;
  • обрыв сигнальных проводников или их некорректное подключение.

Пользователь Demoin626 подробно рассказал о возможных причинах сбоев в работе расходомеров.

Проверка датчика

Проверять работу контроллера можно несколькими способами, для начала выполняется тестирование:

  1. Открывается моторный отсек машины. От контроллера расхода воздуха отсоединяется проводка питания. Капот закрывается.
  2. Производится запуск силового агрегата, в этот момент двигатель должен автоматически перейти в аварийный режим функционирования. На панели приборов может появиться индикатор, сообщающий о проблеме в работе ДВС. Объем воздуха для образования горючей смеси будет подаваться в цилиндры двигателя в соответствии с положением заслонки дросселя.
  3. Выполняется поездка на машине, проверяется динамика авто по сравнению с той, которая была до отключения датчика. Если автомобиль стал двигаться более уверенно и увеличилась его мощность, это говорит о неисправности расходомера.

Проверка с использованием тестера

Процедура диагностики может осуществляться с применением мультиметра. Его черный щуп подключается к массе или заземлению, а красный — ко входу сигнала датчика. Подробнее уточнить распиновку можно в технической документации к расходомеру. В паспорте должны указываться и технические параметры, которые потребуются для тестирования.

Мультиметр или вольтметр настраивается в режим измерения в диапазоне двух вольт. Производится активация зажигания и выполняется замер технических параметров. Если в процессе диагностики тестер не показывает значений, надо удостовериться в правильности подключения щупов к заземлению и сигналу устройства.

В результате диагностики могут появиться такие параметры:

  • 0,99-1,01 вольт — это свидетельствует об исправном функционировании контроллера;
  • 1,01-1,02 В — расходомер работает, его состояние нормальное;
  • от 1,02 до 1,03 вольт — устройство рабочее, но скоро может потребоваться замена;
  • 1,03-1,04 В — состояние расходомера близко к критическому;
  • 1,04 — 1,05 — устройство практически вышло из строя;
  • показания боле 1,05 говорят о необходимости замены расходомера.

Канал «Автоэлектрика ВЧ» подробно рассказал о процедуре выполнения тестирования регулятора расхода воздуха с использованием мультиметра.

Визуальная диагностика

Внешний осмотр контроллера расхода воздуха — менее точный вариант, но наиболее простой в плане исполнения.

Для его выполнения надо демонтировать датчик и оценить его состояние. О неисправности устройства сообщат повреждения механического характера, а также наличие жидкости внутри. Если в расходомере есть следы смазки, это свидетельствует о некорректной регулировке системы подачи масла в силовой агрегат. При сильном загрязнении устройства надо выполнить замену воздушного фильтрующего элемента или почистить его. При наличии исправного расходомера можно выполнить его установку вместо имеющегося ДМРВ.

Как устранить неисправности?

Избавиться от проблем в работе двигателя, если они связаны с расходомером, можно двумя способами — методом смены устройства либо его очистки.

Замена

Контроллер меняется так:

  1. В автомобиле выключается зажигание, открывается капот.
  2. Выполняется отключение колодки с кабелями, подключенными к расходомеру.
  3. Производится отсоединение впускного шланга, который идет от воздушного фильтрующего элемента. Для этого заранее надо ослабить фиксирующий хомут, используя отвертку с крестовым наконечником, как показано на фото.
  4. С помощью гаечного ключа на 10 производится откручивание двух винтов, которые крепят расходомер к корпусу фильтрующего устройства.
  5. Выполняется демонтаж контроллера.
  6. Производится диагностика плотности прилегания уплотнительного элемента в месте установки расходомера. Если кольцо износилось, оно меняется.
  7. Выполняется установка нового контроллера и его надежная фиксация на фильтрующем устройстве. Обратно надевается шланг на корпус расходомера, затягивается хомут.

Очистка

Внутренняя часть контроллера может быть покрыта следами масла, при выполнении прочистки надо избавиться от этого слоя. Для осуществления задачи можно использовать очистительное средство карбюратора. Внутри расходомера расположена пленка, на ней имеется несколько датчиков, выполненных в виде проволоки. Они фиксируются на устройстве посредством специальной смолы. Надо взять средство и осторожно побрызгать на чувствительный компонент, чтобы не испортить его.

Затем надо подождать несколько минут, пока жидкость не высохнет. Процедура очистки повторяется столько раз, сколько потребуется для полного удаления загрязнений. Чтобы ускорить этот процесс, можно дополнительно воспользоваться баллоном со сжатым воздухом, он будет использоваться для просушки. При отсутствии очистителя для карбюратора допускается применение других средств, к примеру, спирта. Помимо самого расходомера, надо убрать загрязнения с внутренней поверхности, также удаляется мусор и грязь с патрубка устройства.

Как обмануть ДМРВ?

Чтобы обойти расходомер, можно вместо него установить диод, это — своего рода обманка. Чтобы данное устройство работало корректно, силовой агрегат машины должен функционировать без перебоев. Если в работе двигателя появятся неисправности, смысла от использования обманки не будет.

Для выполнения задачи потребуется диодный элемент, обладающий просадкой на 0,3 вольта. Суть его установки заключается в том, чтобы обмануть микропроцессорный модуль двигателя. Купить такую деталь можно в любом магазине радиоэлектроники. Устройство будет применяться для отправки с опорных пяти вольт на сигнальные 4,7 В. В результате этого микропроцессорный модуль посчитает, что расходомер фиксирует большой объем потока воздуха.

Профилактика неисправностей ДМРВ

Меры, которые позволят увеличить ресурс эксплуатации контроллера:

  1. Воздушное фильтрующее устройство всегда должно меняться своевременно. Его забитость является одной из основных причин, по которым расходомер выходит из строя.
  2. В ходе эксплуатации автомобиля надо следить, чтобы в воздушную магистраль не попадали следы масла. В частности, это актуально для более изношенных силовых агрегатов.
  3. Периодически требуется диагностика патрубков на наличие возможных повреждений в виде щелей и трещин. Их образование станет причиной попадания загрязнений и пыли в расходомер.
  4. Силовой агрегат нельзя запускать при отсутствии воздушного фильтрующего устройства, когда проводится ремонт мотора.
  5. Не допускается применение средств наподобие «быстрый запуск» для упрощенного старта ДВС в целях профилактики. Их использование возможно только в крайних случаях. Применение подобных средств навредит работе расходомера.

Видео «Как обойти ЭБУ»

Канал «OMERTA Mario Puzo» рассказал об обмане ЭБУ на примере автомобиля ВАЗ.

Датчик массового расхода воздуха ДМРВ (MAF) AUTLOG. Качественные запчасти могут иметь разумную цену

Немецкая компания Feddermann & Lankau GmbH, специализирующаяся на логистике запасных частей и усиливающая присутствие в Украине брендом AUTLOG , своими действиями подтверждает, что качественные запчасти могут иметь разумную цену. В этом материале специалисты компании на примере актуального для рынка и такого важного компонента автомобиля как датчик массового расхода воздуха расскажут, что собой представляют современные автозапчасти и как контролируется их качество при производстве. В этой категории товаров качественную альтернативу премиальным брендам могут предложить немногие производители.

Датчик массового расхода воздуха ДМРВ (англ. — Mass Airflow sensor — MAF) является важным компонентом эффективного процесса сгорания с низким уровнем выбросов. Расходомеры воздуха, как правило, встроены внутри впускного канала между воздушным фильтром и дроссельной заслонкой. Задача ДМРВ — точное определение массы, температуры и давления всасываемого воздуха. Он передает соответствующие характеристические значения в виде электрического сигнала на контроллер двигателя. На этой основе системы управления двигателем рассчитывают оптимальное количество подаваемого топлива.

Показания датчика массового расхода воздуха — основной параметр, по которому ЭБУ задает в том числе и угол опережения зажигания. Таким образом, работа расходомера воздуха влияет косвенным образом и на ресурс двигателя. В дизельных двигателях ДМРВ также осуществляет контроль рециркуляции отработавших газов.

Первое поколение ДМРВ
Датчик с нагреваемым проволочным чувствительным элементом. Датчик ДМРВ состоит из нагреваемого элемента — платиновой проволоки (поэтому и стоит недешево), и датчика температуры воздуха. В нем нет подвижных частей, создающих сопротивление потоку воздуха. В большинстве случаев ДМРВ устанавливается в перепускной канал во избежание влияния пульсаций во всасывающем патрубке.

Проволочный элемент нагревается электрически, а датчик температуры воздуха определяет требуемую степень нагрева. Ток нагрева управляется электроникой так, что разница температур между нагретой нитью элемента и воздушным потоком (100°C) остается постоянной. Следовательно, чем больше воздуха, проходящего через горячую проволоку, тем больше должен быть ток накала. Ток нагрева является мерой массы воздуха, проходящего через канал. Такой принцип температурной компенсации измерения учитывает колебания давления и температуры воздуха.

Этот тип измерения массы воздуха нарушается при увеличении загрязнения нагреваемой проволоки! Чистота нагреваемого элемента поддерживается путем кратковременного его нагревания (1000°C) после остановки двигателя.

Основная причина выхода из строя — загрязнение. Масло, попадая на чувствительные элементы сенсора, выводит его из строя. Продлить срок работы ДМРВ позволяет своевременная замена воздушного фильтра и контроль состояния поршневых колец и маслоотражателей. Их износ повышает процент паров масла в картерных газах.

Современное поколение ДМРВ
Чувствительный элемент термоанемометрических пленочных ДМРВ с электроподогревом также находится в воздушном потоке. Принцип работы — такой же, как и у датчика первого поколения. Разница лишь в том, что в этой конструкции сильный нагрев для очистки не требуется. Работу этих ДМРВ также ухудшают масло, влага и вибрации (дизельный двигатель). Эти датчики также подвержены износу, и, в зависимости от условий, или частично выходят из строя после 30000 км, или выдают неправильные результаты измерений.

AUTLOG — гарантия качества & разумная цена
Компания AUTLOG расположена в предместье Гамбурга. Название бренда расшифровывается как «автозапчасти и логистика» (AUToteile + LOGistik). Стратегия Feddermann & Lankau — продавать самые востребованные автозапчасти, изготовленные на лучших предприятиях по всему миру, по конкурентным ценам, при обязательном соответствии качеству премиальных марок. Линейка бренда покрывает порядка 80% наиболее востребованных позиций — в компании изначально решили не стремиться к полному покрытию, но обеспечить гарантированное качество и доступную цену.

Именно изъятие из ассортимента редко востребованных позиций обеспечивает высокую оборачиваемость товара, низкие затраты и хорошую прибыль. Продукция AUTLOG продается в первую очередь в Германии. А значит — соответствует всем местным стандартам, одним из самых строгих в мире. В Германии компания не только дает 2 года гарантии на свою продукцию, но и отвечает финансово за непредвиденный ремонт. Цена ошибки слишком велика, чтобы рисковать!

Эксперты компании регулярно посещают все заводы, которые производят продукцию для AUTLOG, а также их лаборатории.

Испытания датчиков MAF
Предприятие, производящее датчики массового расхода воздуха для бренда AUTLOG, оснащено современной лабораторией, позволяющей проводить все необходимые испытания.

Испытание ДМРВ при высокой температуре в 120°С (фото вверху) и при температурах -15°С и ниже (фото внизу).
Резкие перепады температур от — 40°С до +120°С: 10 минут при низких температурах, 2 минуты при изменяющихся, 10 минут при высоких температурах (25 повторений).

Испытание при температуре 35 +/-2 °C в 5% растворе соленой воды на восприимчивость к коррозии, длительность — 96 часов.

Процедуры тестирования и условия производства являются условием соответствия производителя условиям сертификации в соответствии со стандартом ISO/TS 16949. Согласно требованиям того же стандарта, датчики массового расхода воздуха AUTLOG производятся в атмосфере, очищенной от пыли.

Установка для калибровки ДМРВ. Абсолютно все датчики калибруются для обеспечения максимальной точности показаний.

Испытание на устойчивость к вибрациям. Это очень важные испытания, поскольку нередко слишком жесткие вибрации, особенно в дизельных двигателях, приводят к поломке микросхемы датчика.

Полезно знать для СТО

Дефект датчика массового расхода воздуха
проявляется следующим образом:
• загорается контрольная лампа проверки двигателя
• мотор переключается на шоссе в аварийный режим (максимальная скорость — 100 км/ч)
• диагностический прибор показывает неисправность ДМРВ или датчика кислорода (лямбда-зонда)
• неровный холостой ход
• при трогании слабая или с задержкой реакция на педаль газа
• пониженная скорость вращения двигателя
• ухудшение работы непрогретого двигателя
• потеря мощности
• неравномерная работа двигателя во всем диапазоне оборотов
• повышенный расход топлива


Причины возникновения дефектов ДМРВ:
• Слишком жесткие вибрации из-за ошибок проектирования или состояния двигателя, неправильная установка ДМРВ — повреждение микросхемы датчика.
• Грязная или поврежденная поверхность из-за плохой очистки всасываемого воздуха (при скорости потока около 50-200 м/с частицы действуют как наждак), слишком высокая влажность всасываемого воздуха, в зимний период с растворенной агрессивной дорожной солью или маслом от вентиляции картера.
• Естественный износ после 100 000 км — снижение выдаваемых датчиком значений и постепенная потеря мощности двигателя.
• Применение спортивного фильтра — увеличивает риск преждевременного износа ДМРВ.


Замена ДМРВ
Опыт показывает, что неисправный ДМРВ часто является единственной причиной неудовлетворительной работы двигателя.
• Обязательно перед заменой ДМРВ проверьте сопрягаемые элементы, как-то: не засорен ли всасывающий воздушный патрубок или воздушный фильтр, достаточно ли давление наддува (для турбодизеля), нет ли утечки из-за плохого уплотнения между ДМРВ и нагнетателем, заметно ли сильное загрязнение маслом и сажей клапана рециркуляции ОГ.
• Настоятельно рекомендуется корректировка блока управления двигателем!
• Рекомендуется: замена воздушного фильтра.


Опубликовано в журнале autoExpert №4 2017. Использование материалов возможно только со ссылкой на источник.

Информация о бренде AUTLOG и дистрибьюторах на сайте www.autoexpert-consulting.com — по ссылке…

Принцип работы дмрв

Датчик массового расхода воздуха: принцип работы, диагностика

ДМРВ — это датчик массового расхода воздуха. Он служит для определения количество воздуха, идущего на заполнение цилиндров при работе двигателя. Датчик установлен во впускном тракте после воздушного фильтра и является одним из главных при работе системы впрыска.

Большинство датчиков массового расхода воздуха имеют две высокочувствительные нагревательные нити (терморезисторы). Они изготавливаются из платины или вольфрама, и на них подается электрический ток для нагрева до определенной температуры.

Одна нить сенсора располагается непосредственно в воздушной магистрали, а вторая защищена специальным экраном от прямого воздушного потока. При работе двигателя поток воздуха, проходящий через датчик, охлаждает открытую нить сильнее. Между терморезисторами возникает разница температур, и для открытой нити для восстановления нужной температуры требуется большее количество тока.

Датчик массового расхода воздуха стоит во впускном тракте автомобиля, между воздушным фильтром и дроссельной заслонкой, и закреплен непосредственно на корпусе воздушного фильтра.

Виды ДМРВ их конструктивные особенности и принцип работы

Наибольшее распространение получили три вида волюметров:

    • Проволочные или нитевые.
    • Пленочные.
    • Объемные.

В первых двух принцип работы построен на получении сведений о массе воздушного потока путем измерения его температуры. В последних может быть задействовано два варианта учета:

  1. Путем изменения положения ползунка, приводимого в действие специальной лопастью, на которую воздействует воздушный поток, проходящий через прибор. Учитывая наличие трущихся механизмов, уровень надежности таких конструкций довольно низкий. Это стало основной причиной для отказа производителей авто от датчиков данного типа. Для ознакомления приведем упрощенный пример конструкции объемного расходомера.  
  2. Подсчетом вихрей Кармана. Они образуются в том случае, если ламинарный воздушный поток будет омывать препятствие, кромки которого достаточно острые. Частота срывающихся с них вихрей напрямую связана со скоростью потока воздуха, проходящего через устройство.

Конструкция вихревого датчика

Обозначения:

  • А – датчик измерения давления, для фиксации прохождения вихря.  На выходе при помощи АЦП аналоговый сигнал преобразовывается в цифровой и передается в ЭБУ.
  • В – специальные трубки, формирующие воздушный поток, близкий по свойствам к ламинарному.
  • С – обводные воздуховоды.
  • D – колона с острыми кромками, на которых формируются вихри Кармана.
  • Е – отверстия, служащее для замера давления.
  • F – направление воздушного потока.

Проволочные датчики

Они устанавливались на отечественных автомобилях модельного ряда ГАЗ и ВАЗ.

 Конструкция волюметра ИВКШ 407282.000

Обозначения:

  • А – Электронная плата.
  • В – Разъем для подключения ДМРВ к ЭБУ.
  • С – Регулировка CO.
  • D – Кожух расходомера.
  • Е – Кольцо.
  • F – Проволока из платины.
  • G – Резистор для термокомпенсации.
  • Н – Держатель для кольца.
  • I – Кожух электронной платы.

 Типовая функциональная схема проволочного ДМРВ

Обозначения:

  • Q- измеряемый воздушный поток.
  • У – усилитель сигнала.
  • RT – проволочное термосопротивление, как правило изготавливается из платиновой или вольфрамовой нити, толщина которой находится в пределах 5,0-20,0 мкм.
  • RR – термокомпенсатор.
  • R1-R3 – обычные сопротивления.

Пленочные воздухомеры

Пленочный ДМРВ работает по тому же принципу, что и нитевой. Основные отличия заключаются в конструктивном исполнении. В частности, вместо проволочного сопротивления из платиновой нити используется кремневый кристалл.

Он покрыт несколькими слоями платинового напыления, каждый из которых играет определенную функциональную роль, а именно:

  • Температурного датчика.
  • Термосопротивления (как правило, их два).
  • Нагревательного (компенсационного) резистора.

Данный кристалл устанавливается в защитный кожух и помещается в специальный канал, через который проходит воздушная смесь. Геометрия канала выполнена таким образом, чтобы температурные измерения снимались не только с входного потока, а и отраженного. Благодаря созданным условиям достигается высокая скорость движения воздушной смеси, что не способствует отложению пыли или грязи на защитном корпусе кристалла.

 Конструктивные особенности пленочного ДМРВ

Обозначения:

  • А – Корпус расходомера, в который вставляется измерительное приспособление (Е).
  • В – Контакты разъема, который подключается к ЭБУ.
  • С – Чувствительный элемент (кремневый кристалл с несколькими слоями напыления, помещенный в защитный кожух).
  • D – Электронный контролер, при помощи которого производится предварительная обработка сигналов.
  • Е – Корпус измерительного приспособления.
  • F – Канал, сконфигурированный таким образом, чтобы снимать тепловые показатели с отраженного и входного потока.
  • G – Измеряемый поток воздушной смеси.

Как проверить датчик расхода воздуха (3 способы проверки)

Порядок демонтажа:

  1. Ослабить хомут,
  2. Снять воздушный патрубок,
  3. Открутить винты крепления датчика к корпусу воздушного фильтра.
  4. Перед тем как отключить электрический разъем, необходимо снять минусовую клемму с аккумуляторной батареи. Это нужно сделать, чтобы электронный блок управления двигателем не выдал ошибку, и не загорелась лампа «чэка».

Способ №1. Визуальный контроль

Для этого необходимо снять датчик и внимательно его осмотреть на наличие механических повреждений или посторонних предметов, мусора. Также стоит визуально оценить целостность сенсоров нагревательных нитей или нагревательной плёнки.

Подобные проблемы могут возникнуть из-за негерметичного корпуса воздушного фильтра, или из-за некачественного воздушного фильтра.

При выявлении видимых повреждений – датчик необходимо заменить. А при наличии в нём мусора или загрязнений – ДМРВ можно очистить специальными средствами (спрей на спиртовой основе). Сенсоры ДМРВ очень хрупкие, поэтому будьте осторожны – не стоит их чистить механическим образом. Датчик ремонту не подлежит!

Способ №2. Отключение подачи питания

Самый простой способ проверить датчик массового расхода воздуха — отключить от него питание. При неработающем двигателе, отсоединяем электрический разъем на датчике массового расхода воздуха. Затем запускаем двигатель.

В данной ситуации блок управления двигателем переходит на резервный режим работы и заменяет показания отключенного датчика на запрограммированные заводом изготовителем.

В этом случае работа двигателя должна нормализоваться и обороты холостого хода увеличатся. Для дополнительной проверки можно проехать на автомобиле с отключенным разъёмом ДМРВ – 100-200 метров. Если все симптомы неисправности датчика массового расхода воздуха пропали, то значит датчик передает некорректные данные – он признается нерабочим и требует замены.

При проверке ДМРВ этим способом, после отключении электрического разъёма от датчика – на панели приборов загорится лампа ошибки двигателя «Check». После завершения проверки или его замены, необходимо будет сбросить ошибку. Для этого можно отключить минусовую клемму АКБ на несколько минут (осторожно собьются абсолютно все настройки). В некоторых моделях автомобилей – сбросить ошибку можно только в сервисном центре, специальным сканером, подключенным к диагностическому разъему автомобиля.

Способ №3. Проверка мультиметром

Чтобы проверить датчик расхода воздуха мультиметром – необходимо знать какие именно параметры измерять и с каких контактов электрического разъема. У каждой марки автомобиля они могут отличаться. Расположение проводов и клемм датчика можно посмотреть в электрической схеме автомобиля.

Можно проверить напряжение (V) между входящим сигналом и заземлением на разъёме ДМРВ.

Для этого необходимо:

  1. Включить зажигание автомобиля, но двигатель не запускать,
  2. Подключить красный (+) щуп мультиметра к жёлтому проводу,
  3. Чёрный (-) щуп – к зелёному проводу разъёма.
  4. Переключатель режимов на мультиметре устанавливаем на измерение минимального постоянного тока.

Напряжение на контактах должно находиться в пределах 1,00-1,04 Вольта. Если показания окажутся выше, то датчик требует замены.

Дополнительно можно снять датчик не отключая электрического разъема и подать струю воздуха на датчик со стороны воздушного фильтра. Напряжение должно возрасти до 1,3 Вольта, в этом случае датчик расхода воздуха считается рабочим.

В зависимости от устройства датчика, еще возможно произвести замер сопротивления на резисторах. Причем результаты замеров при разной температуре воздуха будут разными. Точные данные об оптимальных величинах показаний сопротивления, температуры измерений и расположение контактов на разъёме – как правило указывается либо в специальной технической литературе, либо в инструкции по ремонту автомобиля.

Проведение обслуживания

Как такового обслуживания датчик не требует. Меры для очистки системы предпринимает электронный блок управления. И если датчик расхода воздуха сломался, то в нем будет скапливаться много грязи и пыли. Воздух, попадающий в трубку, до конца не способен очиститься никаким фильтром. Поэтому предусмотрен способ, при помощи которого вся грязь, скапливающаяся на платиновой проволоке, испаряется в прямом смысле. В алгоритме работы электронного блока управления имеется небольшая особенность.

Когда вы глушите двигатель, на платиновую проволоку подается напряжение, способное раскалить ее до 1000 градусов. Накал происходит в течение секунды, этого времени оказывается достаточно, чтобы избавиться от всей скопившейся грязи на поверхности проволоки. Если решите самостоятельно провести восстановление датчика, то вам нужно тщательно очищать провод и сетку. При проведении работ запрещается дотрагиваться до этих предметов, иначе придется только менять прибор целиком, работать нормально он не сможет.

Недостатки датчика расхода воздуха

Он не поддается ремонту. 

Не измеряет массу воздуха.

Источники:

Понравилась статья? Расскажите друзьям: Оцените статью, для нас это очень важно:

Проголосовавших: 1 чел.
Средний рейтинг: 5 из 5.

что это такое — датчик расхода воздуха

В современных автомобилях производители устанавливают большое количество всевозможной электронной аппаратуры. Особое внимание уделяется датчикам. Информация от них стекается в головное устройство (электронный блок управления), где проводится анализ данных, а затем отправляются команды на исполнительные устройства.

Одним из популярных датчиков является ДМРВ, что это такое, опишем дальше. От того, как он правильно функционирует, зависит работоспособность транспортного средства. Важно своевременно проводить его диагностику с помощью подручных приборов.

За что отвечает ДМРВ

Данная аббревиатура расшифровывается как датчик массового расхода воздуха. В иностранной литературе можно часто встретить его англоязычный аналог Mass Air Flow Sensor или аббревиатуру MAF.

Что такое ДМРВ в машине? Основной функционал этого прибора заключается в контроле объема чистого воздуха, направляемого в рабочую область двигателя. Эта масса проникает в цилиндры для формирования топливно-воздушной смеси. От того, сколько поступит кислорода внутрь двигателя, зависит качество рабочей массы (будет она обедненная или обогащенная).

Выясняя, на что влияет ДМРВ, стоит учесть, что корректируя проникающий в мотор объем воздуха, удастся оказывать влияние на нагрузку силовой установки. Двигатель будет работать легче или тяжелее.

Необходимо знать, что проблемы с датчиком расхода воздуха в скором времени приводят к подготовке смеси с неверным пропорциональным соотношением, а это крайне негативно влияет на работу двигателя.

Месторасположение

Чтобы контролировать состояние прибора, необходимо знать его место монтажа под капотом. Поэтому автомобилисты нередко интересуются, где находится датчик массового расхода воздуха. Производители легковушек часто ставят его за воздушным фильтром в соответствующем патрубке.

Такое расположение позволяет работать с чистым воздухом без вкраплений пыли или иных твердых загрязняющих элементов. В противном случае такие частицы будут выводить прибор из строя. Для создания бесперебойной работы нужно своевременно менять загрязненный фильтр в авто.

Стоит учитывать, что в определенных моделях транспортных средств крепежные элементы датчика имеют симметричное расположение. Прибор в такой ситуации может быть закреплен случайно ошибочным способом. Чтобы этого не случилось, производители наносят с наружной стороны корпуса особую метку в виде стрелки. Она указывает правильное направление движения воздуха.

Каким образом он работает

Необходимо учитывать, что со времени изобретения первых датчиков расхода воздуха прошло немало лет. Они совершенствовались и модернизировались производителями. В связи с этим то, как работает ДМРВ, зависит от его времени выпуска.

  1. Лопаточный тип. Подобные устройства не теряли своей актуальности до 80-х годов прошлого века. Визуально они схожи с дроссельной заслонкой. Вал с переменным резистором был оснащен одной или несколькими лопастями. Перемещающийся по патрубку воздушный поток обеспечивал им вращение. Резистор находился под опорным напряжением. Информация об изменении напряжения поступала в головной блок. Встретить такую комплектацию можно, например, на стареньких «тройках» BMW. Работа данного узла не всегда была абсолютно стабильной, что приводило нередко к сбоям.
  2. Более простым технологически вариантом контроля является мониторинг по давлению воздуха. По классическим законам физики известно, что во время повышения скорости протока газа по трубе значение давления падает. Отдельные производители устанавливали датчик потока воздуха, основанные на объемном потреблении. Недостатком моделей являлось некорректное значение уровня кислорода в газовоздушной смеси. Это связано с тем, что при повышении температуры плотность газа снижается, что обеспечивает понижение количества кислорода в объеме. Исходя из такой практики, в определенных дизельных автомобилях устанавливают специальный прибор – интеркулер. Он необходим для снижения температуры входящего воздуха, что приводит к обогащению кислородом и повышению мощностных характеристик.
  3. Анемометрический тип. Данные конструкции характерны для машин, выпущенных с 90-х годов. Теоретическая общая схема подразумевала наличие в комплекте двух устройств: нить для нагрева из тугоплавких материалов и температурный датчик. Подобный датчик расхода воздуха работал достаточно просто. ЭБУ направлял небольшую силу тока к нити, что приводило к ее нагреванию до фиксированного температурного режима. Установленное значение контролировал датчик. При движении машины и нажатии водителем на педаль газа происходило увеличение скорости движения воздуха в рабочем патрубке. Таким образом происходило охлаждение нити. Электроникой повышался отдаваемый на нить ток, для поддержания температуры. Одним из вариантов модификации конструкции является применение вместо нити пластины.
  4. Новинками являются ДМВР с платиновыми пластинами. Исходя из стоимости этого прибора, в наличие там драгоценных металлов можно поверить. Могут использоваться кремниевые основания с платиновыми напылениями. Пока широкую популярность они еще не успели завоевать.

Принцип работы современных приборов подразумевает наличие методики самоочистки. Этот процесс происходит при запуске режима прокаливания тугоплавких элементов. Обеспечивается высокотемпературный нагрев (иногда до 1000С). За это время с поверхности удаляется налет грязи и масляных наростов.

Мониторинг работоспособности

Автовладелец может самостоятельно по косвенным признакам контролировать работу датчика. При выявлении проблемных симптомов нужно принимать меры. К опасным характеристикам относятся:

  • отсутствие стабильной работы силовой установки;
  • наличие провалов мощности во время удержания педали газа;
  • мотор стартует нестабильно, что часто проявляется в машинах с дизельным двигателем;
  • если обороты мотора плавают, то это тоже является характерным симптомом.

Необходимо учитывать, что некоторые марки автомобилей могут вовсе не заводиться при поломке датчика потока воздуха. Если проблема случилась в пути, то рекомендуем на время откинуть его от разъема, разорвав цепь с ЭБУ.

Интересное по теме:

загрузка…

Facebook

Twitter

Вконтакте

Одноклассники

Google+

Датчик дмрв (массового расхода воздуха): признаки неисправности

Главным звеном в подготовке топливной смеси двигателя, работающего по системе MAF (от англ.Mass Air Flow расшифровывается, какМасса Воздушного Потока) является датчик (sensor) массового расхода воздуха или сокращенно ДМРВ. Определение количества воздуха, поступающего в цилиндры двигателя входит в его основные функциональные обязанности. Датчик ДМРВ в современных инжекторных автомобилях применяется конструктивно совместно с датчиком температуры воздуха и атмосферного давления, указывающих блоку управления, в какой климатической среде эксплуатируется в данный момент двигатель. Сделан в виде пластмассовой трубы диаметром 70 мм, в которую монтируется измерительный элемент. Некоторые датчики непосредственно крепятся к корпусу воздушного фильтра, для чего в нем предусмотрен фланец для крепления на двух болтах.

Что это такое датчик MAF?

MAF-sensor или ДМРВ предназначены для определения количества массового расхода воздуха, поступающего во впускной коллектор двигателя и на основе этой информации блок управления двигателем поддерживает стехеометрический состав смеси. Датчик массового расхода воздуха устанавливается на входе воздушного тракта возле воздушного фильтра на бензиновых двигателях.

На дизельном двигателе маф сенсор начал устанавливаться в связи с внедрением сложной системы управления. На дизеле с установленным EGR блок управления используя информацию с ДМРВ производит расчет количества воздуха на впуске и определяет количество отработавших газов, попадающих в впускную систему в зависимости от степени открытия клапана EGR. Таким образом, по данным датчика происходит управление системой EGR, ограничивая вредные выбросы в атмосферу и уменьшая расход топлива.

Турбированный дизель, оснащенный с ДМРВ ограничен в дымлении. Благодаря его показаниям регулируется цикловое наполнение цилиндров и предотвращается переобогащение смеси. Устройства оценки расхода воздуха (расходомеры) на разных моделях автомобилей могут различаться по конструкции и способу измерения.

Виды дмрв

ДМРВ лопаточного типа

Конструкция уже давно устаревшего датчика построена на основе трубки Пито. В основе датчика предусмотрена мягко закрепленная пластинка, которая деформируется под напором воздуха. Пластина напоминает лопатку и поэтому тип этих расходомеров стали называть лопаточными. Лопатка жестко связана с потенциометром (резистором) и любая деформация изменяет сопротивление резистора, примерно так же работает дроссельная заслонка. В программе блока управления заложена тарировочная таблица зависимости сопротивления от силы воздушного потока и на этой основе рассчитывается количество проходящего воздуха.

Датчик лопаточного типа применялся на моновпрыске и особенностью его была возможность вылечить и восстановить резистивный слой потенциометра. С развитием и усовершенствованием автомобиля и его систем управления ужесточились требования более точного определения массового расхода воздуха. В результате разработаны датчики с термоанемометрическими измерителями.

Нитяной ДМРВ

Принцип действия таких расходомеров базируется на встроенном в корпус теплообменника, изготовленного из тонкой платиновой нити. Воздух попадает на теплообменник и чем больше воздуха проходит через устройство, тем больше энергии затрачивается на поддержание баланса температур. В связи с применением очень тонкой нити, на ней в процессе работы двигателя оседает большое количество отложений, влияющие на качество и точность измерения. 

Для решения этого вопроса была разработана автоматическая система мгновенного разогрева нити до 900-1000 градусов после выключения двигателя, что позволило производить само очистку пластины от накопленного шлама. Если датчик вышел из строя в связи с перегоранием нити, то его следует заменить на новый. Датчики с нитяным ДМРВ применялись на автомобилях Газель и Волга.

Частотный ДМРВ (GM)

Одновременно, с началом выпуска первых моделей ВАЗ — 2109 применили частотный ДМРВ системы управления GM (General Motors) и также блоком управления отечественного производства Январь — 4. Частотный датчик уверенно и долго работал на автомобилях этой серии. Необходимо отметить также выносливость и редкие случаи его замены на новый.

Выходным сигналом частотного датчика производства GM является переменное напряжение с изменяющейся частотой. При большом массовом расходе воздуха датчик генерирует выходной сигнал высокой частоты, при малом расходе воздуха – сигнал низкой частоты.

ДМРВ пленочного типа с аналоговым сигналом

На современных автомобилях зарекомендовали себя с лучшей стороны разработанные устройства с пленочными измерителями. Модернизация системы управления двигателей ВАЗ привела к замене частотного датчика к модели, работающего в аналоговом режиме. Фирмой Bosch был реализован проект датчика HFM-5 пленочного типа (0280218004). В работе специалисты различают усовершенствованные поэтапно аналоговые ДМРВ по последним трем цифрам, а именно 004, 037 и 116.

ДМРВ 004-ый практически одинаковые с 037-ым и единственное различие состоит в наличии дополнительной прорези в корпусе измерительного элемента, обеспечивающего потоку воздуха без завихрений проникать в канал чувствительного элемента. Датчики 037-ой и 116-ый имеют одинаковую конструкцию и АЦП их имеет одинаковое значение, величина которого составляет 0,996 Вольт. Подуставший датчик при измерении АЦП может показывать значения от 1,004 до 1,006 Вольт. Реанимировать такой датчик не имеет смысла, так как оживить его чувствительный элемент не представляется возможным.  

Можно ли использовать 037-ой ДМРВ вместо 116-го? Тарировочные данные датчиков различны и в случае необходимости установить ДМРВ с отклонением от инструкции, то это можно сделать временно или произвести тарировку в калибровочных данных прошивки. Узнать какой датчик принадлежит 037-му или 116-му можно по расшифровке, указанной на датчике.

На датчиках пленочного типа применены кремниевые измерительно-нагревающиеся элементы с платиновым напылением. Измерительный элемент ДМРВ помещен в корпус в виде трубы внутренним диаметром 60 мм и состоит из электронного блока, обрабатывающего сигнал с чувствительного элемента. К измерительному элементу подключается разъем от жгута блока управления.

Падение напряжения на прецизионном резисторе, включенном в смежное с нагреваемой нитью плечо измерительного моста, является выходным сигналом расходомера. Сигнал, поступивший в блок управления, преобразовывается в часовой расход воздуха (кг/час). Масса воздуха рассчитывается с учетом обратного потока воздуха в каналах чувствительного элемента. Алгоритм расчета массового расхода воздуха через двигатель определяется блоком управления, при этом учитываются обороты, за которые отвечает датчик положения коленчатого вала.

В соответствии с заданными оборотами рассчитывается цикловое наполнение топливной смеси и цикловая подача топлива форсункой. Параметр циклового наполнения играет большую и важную роль в работе двигателя как на холостом ходу, так и в движении. В течении работы двигателя блок управления по показаниям ДМРВ и в зависимости от величин датчика температуры охлаждающей жидкости, датчика детонации, лямбда-зонда и дроссельной заслонки корректирует коэффициентами подачу топливной смеси и распределения ее по фазам впрыска.

Изменение характеристик датчика массового расхода воздуха, неучтенные подсосы воздуха существенно оказывают влияние на работу двигателя, при этом машина вяло разгоняется и возможны выстрелы в глушитель. Попадание масла или воды на чувствительный элемент датчика приводит к нарушению его показаний. Масло может попадать через систему рециркуляции картерных газов, если уровень масла в двигателе превышает допустимую норму. В этом случае промывка чувствительного элемента спиртом поможет восстановить работоспособность датчика. Восстановление ДМРВ методом распыления агрессивных жидкостей может нарушить воздушные каналы, где находится чувствительный элемент или закрыть его слоем растворенной пластмассы.

Вода может проникнуть через отверстие забора воздуха в корпусе воздушного фильтра. Для защиты попадания воды при всасывании воздуха производитель предусмотрел гофрированный патрубок, встроенный в корпус и направленный вверх.

ДМРВ пленочного типа с цифровым сигналом

На автомобилях ВАЗ Евро-4 применяются ДМРВ с частотной характеристикой цифрового выходного сигнала (при увеличении расхода воздуха увеличивается частота выходного сигнала).

Признаки неисправности

Не своевременный уход за датчиком массового расхода воздуха ведет к выходу его из строя. ДМРВ требует поступления в его воздушный тракт чистого воздуха, поэтому нельзя забывать о регулярной замене воздушного фильтра. Особенно часто фильтр нужно менять, если автомобиль эксплуатируется на грунтовых пыльных дорогах. Контролировать необходимо и попадание масла через сапун, а это означает важность проведения профилактических работ системы вентиляции картерных газов. Не допускать наличия воды в воздушном тракте. Во время мойки двигателя закрывать тракт датчика пленкой или снимать его с двигателя, открутив необходимые болты и хомуты. Таким образом, выполняя меры по предотвращению выхода из строя ДМРВ можно продлить его жизнеспособность на большой пробег автомобиля.

Выделим основной ряд признаков неисправности ДМРВ:

Повышенный расход топлива

Расход топлива рекомендуется определять не по бортовому (маршрутному) компьютеру, а проводить измерение по убыванию топлива в баке. С этой целью производится заправка полного бака и после 100 км пробега доливают топливо на первоначальный уровень. Количество долитого топлива будет реальным показателем расхода на 100 км пробега.  

Трудный запуск двигателя

Запуск двигателя осуществляется продолжительной прокруткой стартером или глохнет.

Падение динамической характеристики

Автомобиль вяло разгоняется, на подъемах теряет скорость, требуя перехода на низшие передачи и из глушителя выбрасывается черный дым.

Двигатель глохнет при остановке автомобиля

Ездить с такой неисправностью проблематично, особенно на загруженных автомагистралях. В таком случае, можно выключить разъем с ДМРВ, переводя систему управления в аварийный режим. Обороты двигателя повысятся до 1500 (так как ДПДЗ функционально компенсирует отсутствие ДМРВ). Езда с отсутствующим ДМРВ становится не комфортной, но глохнуть автомобиль на каждом перекрестке уже не будет.

Вышеперечисленные признаки являются косвенными и не могут утверждать неисправность датчика. Окончательный вывод о состоянии ДМРВ можно сделать после его проверки.

Как проверить

Неполадки в цепи датчика или полный его отказ определяются системой самодиагностики, и соответствующий код неисправности заносится в память. Это самая простая неисправность, и она может быть легко исправлена. Другое дело, когда нет неисправностей в памяти блока управления, а двигатель после запуска глохнет. Снимите разъем с датчика массового расхода, если двигатель после запуска работает на повышенных оборотах (резервный режим работы), замените датчик. При отключении датчика на панели приборов загорится сигнальная лампа аварийной работы. Отключить ее будет возможно после устранения неисправности путем сброса на сканере.

Еще хуже, когда автомобиль имеет большой расход топлива, а все проверки ничего не дают. Попробуйте поменять датчик, это помогает, только следите, что бы датчик имел тип, соответствующий вашей системе управления.

Мультиметром

Наиболее простой способ проверки исправности ДМРВ является использование мультиметра. Полной гарантии в определении дефектного датчика способ не дает, но позволяет оценить исправность проводов и обрывов в датчике, а также измерить напряжение на сигнальном проводе, поступающем на логический элемент блока управления.

В первую очередь необходимо прозвонить целостность проводов по схеме. В случае обнаружения обрывов, отремонтировать проводку и затем приступить к анализу измеренных напряжений. Правильно проведенный анализ полученных результатов предотвращает замену вполне исправного ДМРВ.

Приведем пример измерения сигнального напряжения на пленочном ДМРВ, устанавливаемого на автомобили ВАЗ. На мультиметре устанавливаем режим измерения постоянного напряжения с пределом шкалы до 20 Вольт. Включаем зажигание и щупами мультиметра проверяем напряжение на пятой (сигнальный — желтый провод) и третьей (масса – зеленый провод) точке разъема. Если мультиметр показывает 1,000 Вольт, то ДМРВ по данному напряжению считается исправным. Превышение напряжения на 0,06 Вольт является пороговым для систем, работающих на блоках Январь —  7.2 и Bosch M 7.9.7. На блоках Январь 5.1.х и Bosch M1.5.4.  пороговым величиной является напряжение 1,035 Вольт. 

Сканером

При проверке ДМРВ сканером необходимо подключить его к колодке диагностике и установить связь с блоком управления. В параметрах, при включенном зажигании, АЦП датчика массового расхода воздуха должен показывать 0,996 Вольт (пределы величин АЦП ДМРВ аналогичные, как при измерении мультиметром). Сканером также оценивается количество воздуха на холостом ходу и в режиме 3000 оборотов. Согласно типовым параметрам автомобиля ВАЗ в режиме холостого хода через ДМРВ протекает 9-10 кг/час воздуха, а в режиме 3000 оборотов – 52 кг/час.    

Мотортестером

Мотортестр применяется в автомобильной диагностике в качестве осциллографа. Исследуемые сигналы датчиков отображаются на экране компьютера в виде осциллограмм, при этом величины сигналов определяются в любой точке полученного графика.

Оценить качественную работу ДМРВ мотортестером можно применив методику записи выходного сигнала переходного процесса в момент включения зажигания. На осциллограмме исправного датчика время переходного процесса очень короткое и всплеск напряжения достигает 3,11 Вольт.

На второй осциллограмме всплеск напряжения достигает всего лишь до 2,8 Вольт, а переходный процесс растянут на несколько десятков миллисекунд.  

Замена датчика

Для замены датчика массового расхода воздуха на автомобилях ВАЗ (Приоре, Калине и т.д.) необходимо подготовить инструмент – отвертку и рожковый ключ на 10.

Порядок замены следующий:

  1. Снять минусовую клемму с АКБ
  2. Отключить разъем с ДМРВ
  3. Ослабить хомут на гофре воздушного фильтра
  4. Открутить два болта, крепящих фланец датчика к корпусу воздушного фильтра
  5. Снять ДМРВ и в обратном порядке установить новый.

После замены ДМРВ необходимо подключить сканирующее устройство к колодке диагностики и произвести инициализацию блока управления и проверить показания АЦП датчика. В случае отсутствия сканера, проверку АЦП можно осуществить тестером, а сброс блока произвести выключением АКБ на 15-20 минут.

Как почистить датчик массового расхода воздуха

Чувствительный элемент датчика может со временем покрываться неорганическими микрочастицами, пленкой, образующейся от масляного угара, что ухудшает корректные показания воздуха. Программа блока управления до определенного момента корректирует поступающие с искажениями сигналы датчика, но на критической границе допустимого диапазона включает аварийную лампочку, сообщая об ошибке в топливной системе. Кроме этого, появляются симптомы неисправности ДМРВ в виде провалов, обрастания электродов свечей сажей.

Завод не рекомендует чистить ДМРВ разного рода жидкостями, особенно растворителями и очистителями карбюраторов. Почистить датчик можно распыляя на измерительный элемент спирт. Чистка датчика спиртом не нанесет вред. Прежде чем поворачивать ключ зажигания убедиться в чистоте воздушного тракта датчика и, если присутствуют инородные предметы удалить их пинцетом или любым, подходящим для этой цели инструментом.

Ремонт датчика расхода воздуха своими руками

При неисправности ДМРВ (любого типа) его следует заменить новым. Ремонту ДМРВ не подлежит из-за сложной его структуры, выполненной на микроскопической основе. Своими руками починить ДМРВ или почистить его агрессивными жидкостями производитель не рекомендует. Разобрать датчик также невозможно, так как он не разборный.

Как проверить ДМРВ частотного типа

Датчик с частотной характеристикой расположен после воздушного фильтра. ДМРВ с частотной характеристикой цифрового выходного сигнала косвенно проверить возможно сканером. При включенном зажигании параметр частоты должен быть в пределах 915-925 мГц и на холостом ходу частота изменится до 315-330 мГц. При иных показаниях частоты утверждать о неисправности ДМРВ нельзя и в этом случае эффективнее произвести подмену заведомо исправным датчиком. Понять причины неисправности ДМРВ при соблюдении профилактических мер достаточно сложно, но если неисправность появилась, то устранить ее можно подменным устройством. 

Коды неисправностей

Наиболее частые коды неисправностей, связанные с работой ДМРВ указаны в следующем списке:

p0100 — Неисправность цепи датчика массового или объемного расхода воздуха

p0102 – Низкий уровень сигнала на входе цепи датчика массового или объемного расхода воздуха

p0103 — Высокий уровень сигнала на входе цепи датчика массового или объемного расхода воздуха

Ацп датчика массового расхода воздуха

Решил проверить АЦП на ДМРВ. пролная статья тут.
mayvaz.ucoz.ru/index/datc…hoda_vazdukhaju_dmvr/0-23
1. Включаем тестер в режим измерения постоянного напряжения, и выставляем предел измерения 2 Вольта.
Находим в разъёме датчика провод жёлтого-выход (ближний по расположению к лобовому стеклу)
и зелёного-масса (третий с того же края). Это нужные нам выводы датчика. В системах разных лет цвета могут
меняться(! да и разъём может быть уже меняным), неизменным остаётся только расположение выводов.
Для оценки состояния ДМРВ, необходимо измерить напряжение между указанными выводами при включенном
зажигании, но НЕ заводя двигатель!
Щупы тестера по диаметру позволяют внедриться сквозь резиновые уплотнители разъёма, вдоль указанных проводков,
не нарушая их изоляции, добираясь до самих контактов и не причинять вреда самим уплотнителям.
Полезно будет смазкой ВД пшикнуть на щупы. Включаем зажигание, подключаем тестер, снимаем показания.
Эти же показаниия можно снять и без тестера с табло бортового компьютера, у кого он есть. В группе параметров
«напряжения с датчиков». Обозначается Uдмрв=…

2. Оцениваем результаты. Напряжение на выходе исправного датчика в состоянии «из упаковки» 0.996…1.01 Вольта.
В процессе эксплуатации оно постепенно меняется, и как правило увеличивается. По увеличению этого напряжения можно
вполне уверенно судить о степени «износа» датчика. Попадание напряжения в указанный выше диапазон — лучший результат
этой проверки.
Дальше возможны варианты:
1.01…1.02 — вполне рабочий датчик, очень неплохо.
1.02…1.03 — тоже приемлимо, но датчик уже не молодой.
1.03…1.04 — большая часть ресурса уже позади, можно планировать скорую замену.
1.04…1.05 — явно уставший датчик, своё он уже отслужил. Если бюджет позволяет, смело меняем.
1.05…и выше — источник проблем, давно пора заменить.

Замерил:
между желтым и минусом АКБ 1,052 В, (видимо массы надо почистить)
между желтым и зеленым проводом 1,014 В.(датчик живой)

Правильнее всего массу брать с зеленого провода, т.к. это именно то напряжение, что видит контроллер.

Вот нашел полезную информацию по типовым параметрам. Сделана по сути как заметка для себя.

Для многих начинающих диагностов и простых автолюбителей, которым интересна тема диагностики будет полезна информация о типичных параметрах двигателей. Поскольку наиболее распространенные и простые в ремонте двигатели автомобилей ВАЗ, то и начнем именно с них. На что в первую очередь надо обратить внимание при анализе параметров работы двигателя?
1. Двигатель остановлен.
1.1 Датчики температуры охлаждающей жидкости и воздуха (если есть). Проверяется температура на предмет соответствия показаний реальной температуре двигателя и воздуха. Проверку лучше производить с помощью бесконтактного термометра. К слову сказать, одни из самых надежных в системе впрыска двигателей ВАЗ – это датчики температуры.

1.2 Положение дроссельной заслонки (кроме систем с электронной педалью газа). Педаль газа отпущена – 0%, акселератор нажали – соответственно открытию дроссельной заслонки. Поиграли педалью газа, отпустили – должно также остаться 0%, ацп при этом с дпдз около 0,5В. Если угол открытия прыгает с 0 до 1-2%, то как правило это признак изношенного дпдз. Реже встречается неисправности в проводке датчика. При полностью нажатой педали газа некоторые блоки покажут 100% открытия (такие как январь 5.1 , январь 7.2), а другие как например Bosch MP 7.0 покажут только 75%. Это нормально.

1.3 Канал АЦП ДМРВ в режиме покоя: 0.996/1.016 В — нормально, до 1.035 В еще приемлемо, все что выше уже повод задуматься о замене датчика массового расхода воздуха. Системы впрыска, оснащенные обратной связью по датчику кислорода способны скорректировать до некоторой степени неверные показания ДМРВ, но всему есть предел, поэтому не стоит тянуть с заменой этого датчика, если он уже изношен.

2. Двигатель работает на холостом ходу.

2.1 Обороты холостого хода. Обычно это – 800 – 850 об/мин при полностью прогретом двигателе. Значение количества оборотов на холостом ходу зависят от температуры двигателя и задаются в программе управления двигателем.

2.2 Массовый расход воздуха. Для 8ми клапанных двигателей типичное значение составляет 8-10 кг/ч, для 16ти клапанных – 7 – 9,5 кг/час при полностью прогретом двигателе на холостом ходу. Для ЭБУ М73 эти значения несколько больше в связи с конструктивной особенностью.

2.3 Длительность времени впрыска. Для фазированного впрыска типичное значение составляет 3,3 – 4,1 мсек. Для одновременного – 2,1 – 2,4 мсек. Собственно не так важно само время впрыска, как его коррекция.

2.4 Коэффициент коррекции времени впрыска. Зависит от множества факторов. Это тема для отдельной статьи, здесь только стоит упомянуть, что чем ближе к 1,000 тем лучше. Больше 1,000 – значит смесь дополнительно обогащается, меньше 1,000 значит обедняется.

2.5 Мультипликативная и аддитивная составляющая коррекции самообучением. Типичное значение мультипликатива 1 +/-0,2. Аддитив измеряется в процентах и должен быть на исправной системе не более +/- 5%.

2.6 При наличии признака работы двигателя в зоне регулировки по сигналу датчика кислорода последний должен рисовать красивую синусоиду от 0,1 до 0,8 В.

2.7 Цикловое наполнение и фактор нагрузки. Для «январей» типичный цикловой расход воздуха: 8ми клапанный двигатель 90 – 100 мг/такт, 16ти клапанный 75 -90 мг/такт. Для блоков управления Bosch 7.9.7 типичный фактор нагрузки 18 – 24 %.

Теперь рассмотрим подробнее, как на практике ведут себя эти параметры. Поскольку для диагностики я пользуюсь программой SMS Diagnostics (Алексею Михеенкову и Сергею Сапелину привет!), то все скриншоты будут оттуда. Параметры сняты с практически исправных автомобилей, за исключением отдельно оговоренных случаев.

Ваз 2110 8ми клапанный двигатель, блок управления Январь 5.1
Здесь немного подправлен коэффициент коррекции СО в связи с небольшим износом ДМРВ.

Ваз 2107, блок управления Январь 5.1.3

Ваз 2115 8ми клапанный двигатель, блок управления Январь 7.2

Основные признаки неисправности ДМРВ — потеря мощности двигателя, затрудненный пуск, “плавающие” обороты мотора. Чтобы узнать точную причину поломки расходомера, надо визуально осмотреть устройство и потом протестировать его сканером (через Опендиаг), вольтметром или мотортестером.

К чему приводит неисправность ДМРВ?

Работа двигателя с неработающим/неисправным расходомером вызывает детонацию топливной смеси в камере сгорания. Это влияет на работу КШМ (кривошипно-шатунный механизм) и разрушает поверхность поршня, что может стать причиной «клина» двигателя.

Какие показания должен выдавать исправный ДМРВ?

Напряжение аналого-цифрового преобразователя (АЦП) расходомера при нерабочем двигателе должно составлять 0,996 V. Показатели 1,016 и 1,025 V приемлемы, но если они достигают более 1,035 вольт, значит, чувствительный элемент ДМРВ засорен.

Чтобы точно определить степень отклонения значений рабочего расходомера от нормальных показателей, необходимо оценить работу двигателя на разных оборотах.

Например, для инжекторного 1,5-литрового двигателя ВАЗ 2111, если он исправен, на холостом ходу (860–920 об/мин) верные показания составляют 9,5–10 кг/час, а на 2 тыс. об/мин — 19–21 кг/час. Если расходомер на 2 тыс. об/мин показывает около 17–18 кг, то автомобиль будет ехать стабильно. Если же значения составляют от 22 до 24 кг/час, то транспортное средство будет двигаться устойчиво, но потребление горючего на 100 км составит приблизительно 10–11 л. Кроме того, автомобиль станет плохо заводиться на морозе из-за перелива топлива при прогреве двигателя.

Признаки неисправности

ДМРВ находится в воздуховоде около воздушного фильтра. Он предназначен для определения количества поступающего воздуха. В зависимости от его показаний БУ будет показывать, сколько нужно топлива для образования качественной топливной смеси. Нормальным считается соотношение 1:14. Поэтому от правильности показаний расходомера зависит качество топливно-воздушной смеси.

Качественная работа ДМРВ зависит во многом от чистоты воздушного фильтра. Поэтому, если появились симптомы неисправности ДМРВ, прежде чем делать ремонт, следует проверить в первую очередь воздушный фильтр. Расходомер обычно не подлежит ремонту. Если он неисправен, то его меняют на новый прибор. Но его стоимость достаточно высока, поэтому следует сначала убедиться, что причины неполадок именно в датчике, не в других неисправностях машины.

Сигналом для диагностики являются следующие признаки неисправности ДМРВ:

  • на панели приборов появляется надпись Check Engine;
  • высвечивается ошибка, сообщающая о низком уровне сигнала ДМРВ;
  • двигатель плохо заводится “на холодную”, очень медленно разгоняется, глохнет, падает его мощность;
  • высокий уровень расхода топлива;
  • мотор нестабильно работает на холостом ходу;
  • двигатель глохнет при переключении скоростей;
  • обороты либо повышенные, либо пониженные.

Существуют и другие симптомы «умирающего» датчика. Например, он может иметь трещины в гофрированном шланге, который соединяет дроссельную заслонку с датчиком. Если двигатель глохнет, возможны проблемы с электропитанием или повреждена проводка. Это сигнал для проверки электропроводки. При обнаружении неисправностей нужно выполнить ремонт электрики машины.

Кроме вышеперечисленных возможных признаков выхода из строя ДМРВ, следует провести диагностику уровня сигнала датчика.

Низкий уровень сигнала может означать следующее:

    ДМРВ не подключен;

Отсоединенный разъем датчика

  • обрыв в цепи подключения датчика;
  • оборвалась масса в цепи, появилось окисление;
  • оборвались сигнальные провода или неправильно подключены;
  • неисправность БУ двигателем.
  • Не стоит делать выводы о неисправности датчика массового расхода воздуха, полагаясь только на перечисленные выше признаки. Следует провести полную диагностику двигателя и машины, так как признаки поломки расходомера, могут появиться при неисправности других устройств (например, из-за забитого воздушного фильтра). Тогда нужен ремонт этих устройств, чтобы восстановить работоспособность авто.

    Код ошибки ДМРВ

    О наличии неисправности в работе ДМРВ могут сообщать такие ошибки:

    1. Р0100 — повреждение электрической цепи подключения датчика. Для устранения поломки нужно проверить проводку на целостность, поскольку возможно случайное отсоединение разъёма либо повреждение электроконтактов.
    2. Р0102 — на блок управления автомобиля начал поступать низкий сигнал, который зафиксирован на входе электролинии ДМРВ. Чтобы устранить причину поломки, необходимо проверить электропроводку и изоляционный слой кабеля, возможно окисление контактов разъёма проводки (т. н. фишки).
    3. Р0103 — критически высокий сигнал, зафиксированный на входе электролинии ДМРВ. Если причина неисправности заключается не в проводке, то потребуется визуальный осмотр и очистка расходомера или придётся его заменять на новый

    Проверка и ремонт в домашних условиях

    Существует восемь способов самостоятельной проверки амплитудных и частотных ДМРВ.

    Способ №1 – отключение расходомера воздуха

    Способ состоит в отключении датчика от топливной системы машины и проверки работоспособности системы без него. Для этого нужно отключить прибор от разъема и завести мотор. Без ДМРВ контроллер получает сигнал переходить в аварийный режим работы. Он готовит воздушно-топливную смесь лишь исходя из положения дроссельной заслонки. Если машина движется «резвее», не глохнет, значит, прибор неисправен и требуется его ремонт или замена.

    Способ №2 – перепрошивка электронного блока управления

    Если штатную прошивку изменили, то неизвестно, какая реакция контроллера в ней прошита на случай аварийной ситуации. В этом случае под упор дроссельной заслонки нужно попытаться засунуть пластину толщиной 1мм. Обороты должны увеличиться. Теперь нужно выдернуть фишку с расходомера воздуха. Если силовой агрегат будет продолжать работать, то причина неисправности — прошивка.

    Способ №3 – установка исправного датчика

    Установить заведомо исправную деталь и завести двигатель. Если после замены он стал работать лучше, мотор не глохнет, то требуется замена или ремонт устройства.

    Способ №4 – визуальный осмотр

    Для этого нужно крестовой отверткой открутить хомут, удерживающей гофру воздухосборника. Затем нужно отсоединить гофру и осмотреть внутренние поверхности гофры воздухосборника и датчика.

    Осмотр гофры воздуховода

    На них не должно быть следов масла и конденсата, поверхности должны быть в сухом и чистом состоянии. Если не следить за воздушным фильтром и редко его менять, то грязь может попасть на чувствительный элемент датчика и стать причиной его поломки. Это чаще всего встречающаяся неисправность. Следы масла могут появиться в расходомере при повышенном уровне масла в картере, а также если забит маслоотбойник вентиляционной системы картера. При необходимости нужно почистить поверхности с помощью специальных чистящих средств.

    Способ №5 – проверка ДМРВ мультиметром

    Для этого нужно включить тестер в режим, при котором проверяется постоянное напряжение. Предельное значение для измерений следует выставить 2В.

    Схема работы ДМРВ

    1. Провод желтого цвета расположен ближе к лобовому стеклу. Он служит входом для сигнала с расходомера.
    2. Бело-серый провод – выход напряжения датчиков.
    3. Черно-розовый провод ведет к главному реле.
    4. Провод зеленого цвета служит для заземления датчиков, то есть идет на массу.

    Провода могут иметь разные цвета, но их расположение неизменно. Для проверки нужно включить зажигание, но не заводить машину. Щуп красного цвета от мультиметра нужно подключить к желтому проводу, а черный нужно присоединить на массу, то есть к зеленому проводу. Измеряем напряжение между этими двумя выходами. Щупы мультиметра дают возможность присоединиться, не нарушая изоляции проводов.

    На новом устройстве напряжение на выходе находится в пределах от 0,996 до 1,01 В.

    Во время эксплуатации это напряжение постепенно увеличивается и по его значению можно судить об износе расходомера:

    • при хорошем состоянии датчика – напряжение от 1,01 до 1.02 В;
    • при удовлетворительном состоянии — от 1,02 до 1,03 В;
    • ресурс датчика заканчивается, если напряжение находится в пределах от 1,03 до 1,04 В;
    • о предсмертном состоянии говорит значение в пределах от 1.04 до 1,05, если противопоказаний нет, то можно продолжать пользоваться датчиком;
    • если напряжение превышает 1,05 В, ДМРВ требует замены.

    Показания АЦП расходомера

    Диагностика ДМРВ «Цешкой» не представляет ничего сложного и может быть выполнена своими руками.

    Если на снятом датчике есть загрязнения, его можно почистить самому. Для его промывки можно воспользоваться WD-40. Чтобы почистить ДМРВ, нужно сначала снять с него патрубок, а потом демонтировать сам прибор. Внутри прибора находится сеточка и несколько проволок – датчиков.

    На них нужно распылить чистящее средство и промыть. Затем дать высохнуть жидкости. Если грязь осталась, то процедуру следует повторить. Этим же средством нужно почистить патрубок. Он должен быть очищен от грязи и масляных пятен. Заменив воздушный фильтр, все детали нужно вернуть на место. После процедуры чистки в 80% можно восстановить работоспособность прибора, исчезает ошибка о пониженном уровне сигнала датчика (автор видео – “24 часа”).

    Промывка датчика поможет избежать дорогостоящего ремонта.

    Способ №6 – проверка с помощью сканера

    1. Установить на телефон (смартфон), планшет или переносной компьютер программу для диагностики (например, Torque Pro, Opendiag, BMWhat, OBD Авто Доктор).
    2. Подключить с помощью специального кабеля, Bluetooth-канала мобильного устройства либо ноутбук к диагностическому разъёму, расположенному на электронном блоке управления автомобиля.
    3. Запустить на телефоне (смартфоне) или компьютере утилиту для диагностики.
    4. Дождаться окончания сканирования программой всех узлов транспортного средства. В результате утилита проверит исправность каждого агрегата автомобиля.
    5. Расшифровать коды ошибок, которые покажет программа после завершения диагностики.

    Для выполнения этого метода используются тестеры:

    Способ №7 – проверка Васей Диагностом

    Чтобы выявить неисправность ДМРВ, не снимая его с машины, нужно:

    1. Установить на портативный компьютер (ноутбук) программу под названием «ВАСЯ диагност» и запустить её.
    2. Подключить адаптер к диагностическому порту автомобиля.
    3. Выбрать из закладок «Блока управления» пункт «Электроника 1» или «01 – Электроника двигателя» для подключения к БУ автомобиля.
    4. Зайти в «Настраиваемые группы».
    5. Выбрать 211, 212 (значение по паспорту) и 213 (актуальное значение).
    6. Сравнить актуальные показатели с паспортными данными. Если отклонения высокие, значит, необходимо заменить ДМРВ.

    Способ №8 – с помощью мотортестера

    Данный способ используется для проверки расходомеров частотного типа.

    Для проверки ДМРВ мотортестером (осциллографом), необходимо подключить его к датчику (зависит от марки автомобиля) и запустить двигатель.

    Параметры проверки ДМРВ:

    • время переходного процесса при включенном зажигании;
    • показания расхода воздуха на холостом ходу и резком повышении оборотов двигателя;
    • напряжение в сети датчика.

    Выходные данные индивидуальны для разных типов двигателей. Перед диагностикой следует уточнить актуальные показания у официального представителя.

    Замена ДМРВ

    Для замены датчика своими руками, нужно приготовить фигурную отвертку и ключ на «10».

    Процедура замены состоит из следующих шагов:

    1. Сначала нужно выключить зажигание, открыть капот.
    2. Затем нужно отсоединить минусовую клемму на аккумуляторе.
    3. На следующем этапе нужно ослабить хомут, с помощью которого гофра присоединяется к ДМРВ.
    4. Далее снимаем гофру с патрубка.
    5. Затем нужно отогнуть гребенку и отсоединить разъем датчика.

    Отсоединение разъема датчика

  • Затем, воспользовавшись ключом на «10», нужно отвернуть крепежные болты датчика к корпусу воздухофильтра.
  • Теперь можно снять ДМРВ.
  • Установка датчика своими руками осуществляется в обратной последовательности.
  • Таким образом, если машина глохнет, имеет все признаки поломки ДМРВ, то перед тем, как начинать его ремонт, следует проверить уровень его сигнала, он не должен быть низким, выполнить полную диагностику машины и отремонтировать все неисправные узлы и детали.

    Важно регулярно проходить техосмотр авто и выполнять вовремя техническое обслуживание, тогда детали и узлы будут служить дольше.

    Видео «Проверка ДМРВ с помощью мультиметра»

    В этом видео от канала «Простое Мнение» демонстрируется, как проверить ДМРВ мультиметром.

    DMRV Значение — Что означает DMRV?

    DMRV , что означает — это дистальная миопатия с образованием вакуолей с краем, и другая полная форма определения DMRV участвует в таблице ниже. Существует 4 различных значения аббревиатуры DMRV в таблице, которые представляют собой компиляцию сокращений DMRV, таких как терминология «Медицина», «Генетика», «Болезни», «Технологии», «Услуги» и т. Д. Если вы не можете найти значение аббревиатуры DMRV, которую ищете в 4 различных таблицах значений DMRV, выполните поиск еще раз, используя модель вопросов, например «Что означает DMRV ?, значение DMRV», или вы можете выполнить поиск, набрав только сокращение DMRV в поле поисковая строка.
    Значение аббревиатур DMRV зарегистрировано в разных терминологиях. Особенно, если вам интересно, все значения, принадлежащие аббревиатурам DMRV в терминологии, нажмите кнопку соответствующей терминологии с правой стороны (внизу для мобильных телефонов) и достигните значений DMRV, которые записаны только в этой терминологии.

    Значение Астрология Цитирование запросов

    DMRV Значение

    1. Дистальная миопатия с образованием окаймленных вакуолей Медицина
    2. Дистальная миопатия с окантованными вакуолями Медицина, генетика, болезнь
    3. Duna Menti Region Mobile Discovery Vizmu
    4. Fiftharioth Nordic , Telecommunication

    Значение DMRV также можно найти в других источниках.

    Что означает ДМРВ?

    Мы составили запросы в поисковых системах о аббревиатуре DMRV и разместили их на нашем сайте, выбрав наиболее часто задаваемые вопросы. Мы думаем, что вы задали аналогичный вопрос поисковой системе, чтобы найти значение аббревиатуры DMRV, и мы уверены, что следующий список привлечет ваше внимание.

    1. Что означает DMRV?

      DMRV означает Duna Menti Regionasis Vizmu.
    2. Что означает аббревиатура ДМРВ?

      Аббревиатура DMRV означает «Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями».
    3. Что такое определение DMRV? Определение
      DMRV — «Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями».
    4. Что означает ДМРВ?
      DMRV означает, что «Дистальная миопатия с образованием окаймленных вакуолей».
    5. Что такое аббревиатура DMRV? Акроним
      DMRV — «Пятый Северный семинар по цифровой мобильной связи Rkdio».
    6. Что такое стенограмма Пятого Северного семинара по цифровой мобильной связи Rkdio?
      Стенограмма «Пятого Северного семинара по цифровой мобильной связи Rkdio» — DMRV.
    7. Каково определение аббревиатуры DMRV?
      Определения сокращенного обозначения DMRV — «Duna Menti Regionasis Vizmu».
    8. Какая полная форма аббревиатуры DMRV?
      Полная форма аббревиатуры DMRV — «Duna Menti Regionasis Vizmu».
    9. В чем полное значение ДМРВ?
      Полное значение DMRV — «Дистальная миопатия с образованием окаймленных вакуолей».
    10. Какое объяснение ДМРВ?
      Объяснение для DMRV: «Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями».
    Что означает аббревиатура DMRV в астрологии?

    Мы не оставили места только значениям определений DMRV. Да, мы знаем, что ваша основная цель — объяснение аббревиатуры DMRV. Однако мы подумали, что вы можете рассмотреть астрологическую информацию о аббревиатуре DMRV в астрологии. Поэтому астрологическое описание каждого слова доступно внизу.

    DMRV Аббревиатура в астрологии
    • DMRV (буква D)

      D Люди, которые получают энергию из вселенной и используют ее только для себя, также весьма полезны. Нумерологическая буква D соответствует числу 4, а буква D символизирует баланс. Кроме того, он подвержен влиянию Луны и сохраняет энергию Луны. Поэтому их эмоции такие переменчивые, и они любят семейную жизнь.

      Любовь и сострадание — важные условия для них. Их худший характер — упрямство.Они настроены на сильное общение, и им нелегко изменить то, что они знают правду. Они идут своим путем.

    • ДМРВ (буква М)

      Они очень хорошо распределяют энергию, которую получают от Вселенной. Их планета — Луна, а их фигура — 4. Духовное направление сильное, и они играют безопасно и надежно. Они врожденные матроны. Нет ничего, что бы он не сделал для своих близких. Можем назвать трудоголиком. У них полная уверенность, нет ничего, что можно было бы сделать.

      Их торговая разведка развита. Они прекрасно знают, где можно заработать. Они хотят быть в постоянном движении. В любви у них очень чуткая и эмоциональная натура.

    • DMRV (буква R)

      Буква R, которая идентифицируется с цифрой 9, притягивает к себе энергию. Гуманитарные аспекты перевешивают. Они за мир. Логичный ход позволит им делать меньше ошибок. У них практический интеллект, они действуют быстро. Но иногда они так много думают, что в конечном итоге изо всех сил пытаются решить.

      Агрессивность — один из первых отрицательных качеств. Но все идет быстро. Иногда они могут быть нетерпимыми. Им нравятся сильные и уважаемые люди. Для них важнее не красота, а интеллект.

    • ДМРВ (буква В)

      Буква В обозначается цифрой 4. Слияние означает начало. Они сохраняют желание поступать по-своему с привязанностью к директору Планеты Уран. У них есть удивительные личности, дальнейшие шаги которых непредсказуемы.

      V — первая буква имени может иногда указывать на безжалостное отношение. Им нравится вести себя индивидуально. Они готовы к инновациям.

    Цитирование DMRV

    Добавьте это сокращение в свой список источников. Мы предоставляем вам несколько форматов цитирования.

    • APA 7-й
      DMRV Значение . (2019, 24 декабря). Acronym24.Com. https://acronym24.com/dmrv-meaning/
      Цитата в тексте: ( DMRV Meaning , 2019)
    • Chicago 17th
      «DMRV Meaning.»2019. Acronym24.Com. 24 декабря 2019 г. https://acronym24.com/dmrv-meaning/.
      Цитирование в тексте: (» Значение DMRV «, 2019)
    • Harvard
      Acronym24.com. (2019 ). DMRV Значение . [Онлайн] Доступно по адресу: https://acronym24.com/dmrv-meaning/ [Доступно 11 сентября 2021 г.]
      Цитирование в тексте: (Acronym24.com, 2019)
    • MLA 8th
      «DMRV Meaning». Acronym24.Com , 24 декабря 2019 г., https://acronym24.com/dmrv-meaning/. Проверено 11 сентября.2021.
      Цитирование в тексте: («Значение DMRV»)
    • AMA
      1. Значение DMRV. Acronym24.com. Опубликовано 24 декабря 2019 г. По состоянию на 11 сентября 2021 г. https://acronym24.com/dmrv-meaning/
      Цитата в тексте: 1
    • IEEE
      [1] «Значение DMRV», Acronym24.com , 24 декабря 2019 г. https://acronym24.com/dmrv-meaning/ (по состоянию на 11 сентября 2021 г.).
      Цитата в тексте: [1]
    • MHRA
      «Значение DMRV». 2019. Сокращение24.Com [по состоянию на 11 сентября 2021 г.]
      («Значение DMRV» 2019 г.)
    • OSCOLA
      «Значение DMRV» ( Acronym24.com , 24 декабря, 2019) по состоянию на 11 сентября 2021 г.
      Сноска: «Значение DMRV» ( Acronym24.com , 24 декабря 2019 г.) по состоянию на 11 сентября 2021 г.
    • Ванкувер
      1.DMRV Значение [Интернет].Acronym24.com. 2019 [цитировано 11 сентября 2021 года]. Доступно по адресу: https://acronym24.com/dmrv-meaning/
      Цитата в тексте: (1)

    Значение DMRV при заболевании — Что означает DMRV при заболевании? Определение DMRV

    Значение для DMRV — Дистальная миопатия с окантованными вакуолями, а другие значения расположены внизу, которые имеют место в терминологии болезней, а DMRV имеет одно значение. Все значения, которые принадлежат аббревиатуре DMRV, используются только в терминологии болезни, и другие значения не найдены.Если вы хотите увидеть другие значения, щелкните ссылку «DMRV». Таким образом, вы будете перенаправлены на страницу, где указаны все значения DMRV.
    Если внизу не указано 1 аббревиатура DMRV с разными значениями, выполните поиск еще раз, введя такие структуры вопросов, как «что означает DMRV в болезни, значение DMRV в болезни». Кроме того, вы можете выполнить поиск, набрав DMRV в поле поиска, которое находится на нашем веб-сайте.

    Значение астрологических запросов

    Значение DMRV при заболевании

    1. Дистальная миопатия с окантованными вакуолями

    Также найдите значение DMRV для болезни в других источниках.

    Что означает DMRV для болезни?

    Мы составили запросы аббревиатуры DMRV в Disease в поисковых системах. Были отобраны и размещены на сайте наиболее часто задаваемые вопросы о сокращении DMRV для Disease.

    Мы думали, что вы задали аналогичный вопрос DMRV (для болезни) поисковой системе, чтобы найти значение полной формы DMRV в болезни, и мы уверены, что следующий список запросов DMRV привлечет ваше внимание.

    1. Что означает DMRV для болезни?

      DMRV означает дистальную миопатию с окаймленными вакуолями.
    2. Что означает аббревиатура DMRV в слове «Болезнь»?

      Аббревиатура DMRV означает «Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями» при заболевании.
    3. Что такое определение DMRV? Определение
      DMRV — «Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями».
    4. Что означает DMRV при болезни?
      DMRV означает «Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями» при заболевании.
    5. Что такое аббревиатура DMRV? Акроним
      DMRV — «Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями».
    6. Что такое сокращение от дистальной миопатии с окаймленными вакуолями?
      Сокращение «Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями» — DMRV.
    7. Каково определение аббревиатуры DMRV в слове «Болезнь»?
      Определения сокращенного обозначения DMRV — «Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями».
    8. Какая полная форма аббревиатуры DMRV?
      Полная форма сокращения DMRV — «Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями».
    9. Каково полное значение DMRV в болезни?
      Полное значение DMRV — «Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями».
    10. Какое объяснение DMRV при болезни?
      Объяснение для DMRV: «Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями».
    Что означает аббревиатура DMRV в астрологии?

    Сайт не только включает значения аббревиатуры DMRV в Disease. Да, мы знаем, что ваша основная цель — объяснение аббревиатуры DMRV в Disease. Однако мы подумали, что помимо значения определений DMRV в «Болезни», вы можете рассмотреть астрологическую информацию аббревиатуры DMRV в астрологии.Поэтому также включено астрологическое объяснение каждого слова в каждом сокращении DMRV.

    DMRV Аббревиатура в астрологии
    • DMRV (буква D)

      Как только вам в голову приходит мысль, что вы хотите кого-то, вы на всех парах продвигаетесь вперед в погоне. Вы не отказываетесь от своего квеста легко. Вы лелеете и заботитесь. Если у кого-то есть проблема, это тебя заводит. Вы очень сексуальны, страстны, лояльны и интенсивны в своей вовлеченности, иногда собственнически и ревнивы.Секс для вас доставляет удовольствие. Вас стимулирует эксцентричное и необычное, свободное и открытое.

    • ДМРВ (буква М)

      Вы эмоциональны и напряжены. Когда вы участвуете в отношениях, вы бросаете в них все свое существо. Вас ничто не останавливает; нет запрещенных приемов. Вы все поглощены и жаждете кого-то одинаково страстного и энергичного. Вы готовы попробовать все и вся. Ваш запас сексуальной энергии неисчерпаем. Вы очень общительны и чувственны; вы любите флиртовать и любите заботиться о своей половинке.

    • DMRV (буква R)

      Вы серьезный, ориентированный на действия человек. Вам нужен кто-то, кто может идти в ногу с вами, и кто равен вашему интеллекту, чем умнее, тем лучше. Великий ум заводит вас быстрее, чем великое тело. Однако для вас очень важна физическая привлекательность. Вы должны гордиться своим партнером. В личной жизни вы очень сексуальны, но вы не хвастаетесь, вы готовы служить учителем. Секс важен; вы можете быть очень требовательным товарищем по играм.

    • ДМРВ (буква В)

      Вы индивидуалистичны, и вам нужна свобода, простор и азарт. Вы ждете, пока не узнаете кого-то хорошо, прежде чем брать на себя обязательства. Знать кого-то — значит вывести его из себя. Вы чувствуете необходимость залезть в его голову, чтобы увидеть, что им движет. Вас привлекают эксцентричные типы. Часто между вами и вашим возлюбленным бывает разница в возрасте. Вы реагируете на опасность, острые ощущения и тревогу. Гей-сцена заводит вас, даже если вы сами не являетесь участником.

    Жизнь с HIBM [генетические заболевания, Ближний Восток, HIBM, миопатия GNE, миопатия Нонака, DMRV, мышечные заболевания, дистрофия, инвалидность]

    Что такое HIBM?

    HIBM (наследственные миопатии с включенными телами) — это группа генетических заболеваний, которые необычны для населения в целом. HIBM вызывает прогрессирующее мышечное истощение и слабость, что может привести к тяжелой инвалидности. Аутосомно-рецессивная форма миопатии GNE (IBM2 или DMRV Nonaka Myopathy) чаще встречается у людей ближневосточного, еврейского или японского происхождения, но пациентов можно найти в любой общине.HIBM был идентифицирован среди других меньшинств по всему миру. Выявлены пациенты азиатского (японского, корейского, китайского и др.), Европейского и южноамериканского происхождения, а также пациенты-мусульмане из стран Ближнего Востока, Палестины и Ирана. В Японии и многих странах Восточной Азии это заболевание известно как дистальная миопатия с окантованными вакуолями (DMRV).

    Что делает HIBM?

    HIBM вызывает прогрессирующую мышечную слабость и истощение. Мышечное истощение обычно начинается в возрасте 20-30 лет, хотя мы наблюдали начало в молодом возрасте в 17 лет и в старом возрасте в 52 года.Таким образом, это влияет на наиболее продуктивное время жизни человека. Это может привести к тяжелой инвалидности в течение 10-15 лет, при этом многие пациенты прикованы к инвалидной коляске. Слабость и тяжесть могут варьироваться от человека к человеку. У некоторых в первую очередь замечается слабость в ногах. В некоторых других руки ослабляются быстрее, чем ноги. Слабость прогрессирует, что означает, что мышцы со временем становятся слабее. HIBM не влияет на мозг, внутренние органы или ощущения. Четырехглавая мышца относительно щадящая и остается сильной до поздних стадий заболевания, поэтому HIBM часто называют щадящей миопатией четырехглавой мышцы (QSM).

    Некоторые ранние признаки HIBM включают:

    • Трудности при ходьбе на каблуках и беге;

    • Слабый указательный палец;

    • Частая потеря баланса.

    Как это повлияет на меня?

    Поскольку заболевание является рецессивным (повреждены оба аллеля гена), он может пострадать у любого, даже у здоровых родителей и родительских семей. HIBM чаще встречается у людей с ближневосточным, еврейским или японским происхождением, но пациентов можно найти в любой общине.Мы действительно предлагаем генетическое тестирование для тех, кто подозревает, что пострадал или имеет более высокий риск заражения.

    Есть лечение?

    В настоящее время не существует эффективных методов лечения HIBM. Исследователи из Hadassah, USC, UCLA, UCSD, Университета Джонса Хопкинса, Канады, NIH и Японии вносят свой вклад в поиск эффективного лечения. Вы также можете посмотреть статью «Развивающийся рекс», в которой описывается, как ученые разрабатывают лечение болезни. При надлежащей финансовой поддержке и осведомленности мы можем значительно ускорить исследования.

    Есть ли надежда на лечение в ближайшее время?

    да. Основываясь на предварительных научных результатах, мы считаем, что разработать вмешательство для HIBM менее сложно, чем для многих распространенных миопатических состояний. Это связано с тем, что HIBM связан с мутациями фермента, который экспрессируется на низких уровнях в скелетных мышцах, но многие другие распространенные состояния мышечной атрофии вызваны мутациями в клеточных структурных белках, которые экспрессируются на очень высоких уровнях в мышцах.

    Современные теории лечения основаны на следующих основных концепциях:

    1.Терапия на основе субстрата / продукта: Эти теории предполагают введение небольших молекул, которые увеличивают внутримышечные запасы соединения, известного как сиаловая кислота. Это может включать введение соединений, богатых сиаловой кислотой (например, ВВИГ — внутривенные иммунные глобулины), предшественников сиаловой кислоты или других производных. В настоящее время этот метод, скорее всего, дойдет до клинических испытаний в кратчайшие сроки.

    2. Генная или генная терапия: Эти теории предполагают введение нормальных или гиперактивных форм фермента GNE / MNK (фермента, мутировавшего в HIBM).

    3. Клеточная терапия: Эти теории предполагают использование специализированных стволовых клеток, способных регенерировать мышцы и экспрессировать нормальную или гиперактивную форму GNE / MNK.

    Не исключено, что лечение, основанное на вышеизложенных концепциях, которое не оказалось полезным для других расстройств, связанных с истощением мышц, может оказаться полезным для HIBM.

    Для HIBM речь идет не о ПОИСКЕ лекарства, а о ФИНАНСИРОВАНИИ лекарства. Благодаря дополнительному финансированию и повышению осведомленности мы можем значительно ускорить исследования.ARM предлагает научные гранты исследовательским центрам, которые заинтересованы в разработке лечения HIBM.

    Где я могу получить дополнительную информацию?

    Магистр дизайна (искусства) DMRT Магистр визуальных искусств DMRV PhD …

    Магистр в дизайна ( Искусство ) DMRT СТУДЕНТЫ-ИССЛЕДОВАТЕЛИ — ЭТОТ ТЕМЫ Имя кандидата, 2008 г. Тема диссертации Главный научный руководитель Ассоциированный руководитель БЕЛЛ, Джанет Графические проявления света во внутренних пространствах Коннеллан, Кэтлин Мосс, Джим ТУММЕЛ, Марго Органическое или геометрическое — исследование женственности коды в визуальной коммуникации Коннеллан, Кэтлин Литтлджон, Фред Мастер из визуального искусства DMRV Имя кандидата Тема диссертации Главный научный руководитель Младший научный руководитель БАРЛИНГ, Бьянка Эстетика удовольствия: репрезентации смерти и сексуальности в кинематографических практиках в рамках современного визуального < strong> Art Барбур, Джон Зеплин, Пэм КЭМПБЕЛЛ, Гэри Домашность и фрагментация Грязные слова: исследование из городские текстовые интервенции применительно к визуальному искусству Хобан, Пол Карсон, Стивен ДОДД, Джеймс Практик Мосс, Джим Донован, Грег ЭВАНС, Анника Масштаб of Desire: двоичная схема из Преступления над собой (Порция) домашнего: расследование пола и домашней среды Карсон, Стивен Ди, Лиам ФАРРАНТ, Лиза под влиянием культуры Карсон , Стивен Зеплин, Пэм КНАПП, Ребекка Ценность оригинальности предмета ручной работы и труд по его изготовлению Карсон, Стивен Аткинсон, Мареа КОБИЛЕКИ, Марчин НУН, Бриджид Дон ‘ Оглядываясь назад: Влияние панка и постпанк-рока на практику изобразительного искусства Уязвимость: исследование уязвимости и девичества в современном Хазелтоне, Луизе Робинс, образной Аманде Зеплин, Пэм Робинс, Аманде Паттерсон, Эми Дом изменчивого «я»: домашний интерьер, фотография и субъективность Тело в произведение искусства: исследование произведения как предмета, метода и метафоры в перформансе Кимбер, Марка Барретта, Ди ПАТТЕРСОН, Линды.Наизнанку: студийное исследование неопределенных границ пространства и Зеплин, Пэм Карсон, Стивен Ричардсон, Мэри-Джин в современной практике фигуративной живописи (Порция). Межкультурные репрезентации еды в украшениях / предметах ношения, предназначенных для Робинса, Аманды Хилл, Эндрю ЧЖАНА, Ци, которые используются для поддержания связи с домом. Санки, Ольга Уэлч, Эндрю доктор визуальных Art s Имя кандидата DPAT Тема диссертации Главный научный руководитель ДАРЛАСТОН, Кирсти младший руководитель Ткацкий станок как сцена для выступления социальные и культурные значения предметов и практик текстильного ремесла: исследование взаимодействия между сообществом и художником, работающим в публичном пространстве. Лоуренс, Кей Дуруз, Жан

    Дистальная миопатия с окантованными вакуолями (DMRV)

    Лабораторные испытания

    При подозрении на миотоническую дистрофию после анамнеза и обследования, определение уровня креатининкиназы с последующим анализом делеции гена дистрофина или биопсией мышц с окрашиванием антителами к дистрофину является основой лабораторных исследований для подтверждения диагноза.[rx] Однако в большинстве случаев биопсию мышц избегают, и генетическое тестирование является подтверждающим.

    • Анализы крови и мочи — могут обнаружить дефектные гены и помочь выявить специфические нервно-мышечные расстройства. При микроскопическом исследовании отличительным признаком врожденной мышечной дистрофии является продолжающийся некроз и регенерация миофибрилл. Активный некроз мышечных волокон и скопление базофильных регенерирующих волокон более заметны в молодом возрасте. В противоположность этому, расщепление миофибрилл с некрозом, увеличение внутренних ядер, гипертрофия волокон, замещение жировой ткани и эндомизический фиброз становятся заметными в пожилом возрасте.[RX] [RX]
    • Креатинкиназа — — это фермент, который выделяется из поврежденной мышцы. Повышенный уровень креатинкиназы может указывать на повреждение мышц, включая некоторые формы врожденной мышечной дистрофии, прежде чем физические симптомы станут очевидными. Следует учитывать уровень креатинкиназы (CK), альдолазы, аланинаминотрансферазы (ALT) и аспартатаминотрансферазы (AST), исследования нервной проводимости и ЭМГ. Однако уровни креатинкиназы могут варьироваться от полностью нормальных до значительно повышенных в зависимости от фенотипа.Повышенный уровень СК, альдолазы, обычно означает дистрофический процесс.
    • Миоглобин — измеряется при подозрении на повреждение или заболевание скелетных мышц. Миоглобин — это связывающий кислород белок, обнаруженный в клетках сердечных и скелетных мышц. Высокий уровень миоглобина в крови обнаруживается у людей с врожденной мышечной дистрофией.
    • Полимеразная цепная реакция (ПЦР) — может обнаруживать некоторые мутации в гене дистрофина. ПЦР, также известная как молекулярная диагностика или генетическое тестирование, представляет собой метод создания и анализа нескольких копий фрагмента ДНК.
    • Электрофорез сыворотки — это тест для определения количества различных белков в ДНК человека. Образец крови помещается на специально обработанную бумагу и подвергается воздействию электрического тока. Заряд заставляет разные белки образовывать полосы, которые указывают относительную долю каждого фрагмента белка. [RX]
    • Тесты с физической нагрузкой — могут обнаруживать повышенный уровень определенных химических веществ после упражнений и используются для определения характера врожденной мышечной дистрофии или других мышечных заболеваний.Некоторые тесты с физической нагрузкой можно проводить у постели больного, в то время как другие — в клиниках или других местах с использованием сложного оборудования. Эти тесты также оценивают мышечную силу. Они выполняются, когда человек расслаблен и находится в надлежащем положении, что позволяет техническим специалистам измерить функцию мышц против силы тяжести и обнаружить даже небольшую мышечную слабость. Если есть подозрение на слабость дыхательных мышц, дыхательную способность можно измерить, попросив человека сделать глубокий вдох и медленно считать при выдохе.[RX]
    • Генетическое тестирование — ищет гены, которые, как известно, вызывают или связаны с наследственными заболеваниями мышц. Анализ ДНК и ферментные тесты могут подтвердить диагноз некоторых нервно-мышечных заболеваний, включая врожденную мышечную дистрофию. Исследования генетического сцепления могут определить, наследуются ли вместе определенный генетический маркер на хромосоме и заболевание. Они особенно полезны при изучении семей, в которых затронуты члены разных поколений. Точный молекулярный диагноз необходим для некоторых разрабатываемых в настоящее время стратегий лечения.Достижения в области генетического тестирования включают в себя секвенирование всего экзома и всего генома, что позволит людям одновременно проверять все свои гены на наличие болезнетворных мутаций, а не проверять только один или несколько генов за раз. Секвенирование экзома рассматривает часть генетического материала или генома человека, которая «кодирует» (или преобразует) в белки. [RX]
    • Молекулярно-генетическое тестирование (первая линия) — целевой анализ гена DMPK оказывается положительным на гетерозиготный патогенный вариант почти у 100% пораженных лиц.Если диагноз сомнительный, панель можно заполнить. Мультигенная панель может включать в себя тестирование на расширение DMPK CTG повторов и другие представляющие интерес расстройства, в зависимости от лаборатории.
    • Генетическое консультирование — может помочь родителям, у которых в семейном анамнезе есть врожденная мышечная дистрофия / миотоническая дистрофия, определить, являются ли они носителями одного из мутировавших генов, вызывающих заболевание. Можно использовать два теста, чтобы помочь будущим родителям выяснить, страдает ли их ребенок.
    • Амниоцентез — , который обычно проводится на 14-16 неделе беременности, проверяет образец околоплодных вод в матке на генетические дефекты (жидкость и плод имеют одинаковую ДНК). Под местной анестезией тонкая игла вводится через живот женщины в матку. Около 20 миллилитров жидкости (примерно 4 чайные ложки) отбирают и отправляют в лабораторию для оценки. Результаты анализов часто занимают 1-2 недели.
    • Взятие пробы ворсинок хориона или CVS — включает в себя удаление и тестирование очень небольшого образца плаценты на ранних сроках беременности.Образец, который содержит ту же ДНК, что и плод, удаляется катетером или тонкой иглой, вводимой через шейку матки, или тонкой иглой, вводимой через брюшную полость. Ткань проверяется на генетические изменения, выявленные у пораженного члена семьи. Результаты обычно доступны в течение 2 недель. [RX]
    • Аланинаминотрансфераза (ALT, SGPT) Нормальный диапазон у мужчин составляет от 10 до 40 Ед / л. Нормальный диапазон у женщин составляет от 8 до 35 Ед / л; он повышен при мышечной дистрофии.[RX]
    • Альдолаза (сыворотка) Нормальный диапазон составляет от 0 до 6 Ед / л. Он повышен при мышечной дистрофии, но уменьшается на более поздних стадиях мышечной дистрофии. [Rx]
    • Газы артериальной крови (ABG) Нормальные диапазоны: PO2 составляет от 75 до 100 мм рт. PCO2 составляет от 35 до 45 мм рт. HCO3- от 24 до 28 мэкв / л; pH от 7,35 до 7,45. Респираторный ацидоз может развиться при дефектах мышц, участвующих в дыхании. [Rx]
    • Аспартатаминотрансфераза (AST) Нормальный диапазон составляет от 0 до 35 Ед / л.Повышен при мышечной дистрофии. [Rx]
    • Креатинкиназа (CK, CPK) и изоферменты креатинкиназы (CK-MB и CK-MM) Нормальный диапазон составляет от 0 до 130 Ед / л. Повышается при мышечной дистрофии (гиперкалиемии). [Rx] Уровень сывороточных ферментов, особенно креатинфосфокиназы (КФК), повышается более чем в десять раз от нормы, даже в младенчестве и до появления слабости. [Rx] [rx] Уровни КФК в сыворотке. неизменно повышаются от 20 до 100 раз от нормы при мышечной дистрофии Дюшенна.[rx] Уровни ненормальные при рождении, но значения снижаются на поздних стадиях болезни из-за бездействия и потери мышечной массы. [rx] Повышенные уровни КФК при рождении являются диагностическими индикаторами мышечной дистрофии Дюшенна и врожденной мышечной дистрофии. [rx]
    • Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) В норме от 50 до 150 Ед / л. Повышен при мышечной дистрофии. ЛДГ 4: от 3 до 10%, ЛДГ 5: от 2 до 9%. [Rx]
    • Общий анализ мочи (UA) Глюкоза в моче обычно связана с мышечной дистрофией из-за высокой заболеваемости сахарным диабетом в этой популяции.[rx] Также может присутствовать миоглобинурия. [rx]
    • Функциональные пробы печени — для трансаминаз, функциональные пробы легких и рентгенограммы позвоночника для отслеживания прогрессирования сколиоза также важны, но менее важны. Наблюдается повышение активности гепатобилиарных ферментов, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы (GGT), сывороточной аспартатаминотрансферазы и сывороточной аланинаминотрансферазы. Повышение не коррелирует с тяжестью мышечной слабости, продолжительностью заболевания или уровнем креатинкиназы в сыворотке крови.[RX]
    Рентгенологические исследования
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) Корональная Т1-взвешенная МРТ может подтвердить неоднородную жировую атрофию. [Rx] Будет относительно нормальный портняжник. Боковые рентгенограммы могут показать полую деформацию стопы и диффузную остеопению. [Rx] Сагиттальный вид покажет диффузное замещение жира икроножной и полуперепончатой ​​мышц. Эти изменения способствуют появлению видных телят, типичных для пораженных детей.[RX]
    • Компьютерная томография (КТ) Аксиальная КТ показывает гипертрофию тензорной широкой фасции при денервационной гипертрофии. Мышца увеличивается с увеличением внутримышечного жира. [Rx]
    • МРТ головного мозга — может выявить дилатацию желудочков, атрофию коры, гипоплазию мозолистого тела и аномалии белого вещества. [Rx] [rx] [rx] [rx]
    Другие тесты
    • Хромосомный анализ Тестирование ДНК на общие мутации и хромосомный анализ теперь могут исключить синдром Дауна, миотоническую дистрофию и другие заболевания.Как при дистрофиях Беккера и Дюшенна, так и при врожденной мышечной дистрофии размер делеции ДНК не позволяет предсказать клиническую тяжесть [rx] [rx]
    • .
    • Электрокардиограмма (ЭКГ) Часто пациенты будут делать ежегодные эхокардиограммы, чтобы опередить любую развивающуюся кардиомиопатию. Это исследование продемонстрирует нарушения предсердного и атриовентрикулярного ритма. Типичная электрокардиограмма показывает увеличенный чистый RS в отведении V1; глубокие узкие зубцы Q в прекардиальных отведениях. [rx] Комплекс QRS слишком узкий, чтобы быть блокадой правой ножки пучка Гиса; и высокие правые прекардиальные зубцы R в V1.[rx] Доминирующий зубец R в отведении V1 — лучший ключ к актуальному диагнозу. [rx] Нормальный интервал PR, продолжительность QRS.
    • Электромиография (ЭМГ) Позволяет проводить оценку денервации мышц, миопатий и миотонической дистрофии, заболеваний двигательных нейронов. ЭМГ демонстрирует черты, типичные для миопатии. [Rx] Клиническое обследование, электромиографические изменения обнаруживаются практически в любой мышце: увеличение и уменьшение потенциалов, называемое эффектом пикирующего бомбардировщика. [Rx]
    • Электродиагностическое (EDX) тестирование — метод выбора для диагностики перед молекулярным тестированием.Он имеет возможность диагностировать пациентов, у которых клинически бессимптомны или у которых есть незаметные признаки. [Rx] Исследования проводимости двигательного нерва (NCS) показывают снижение амплитуды при нормальной латентности и нормальной скорости проводимости. Исследования сенсорной нервной проводимости обычно в норме. Электромиография (ЭМГ) обычно имеет нормальную инсерционную активность. Наблюдается раннее вовлечение с короткой продолжительностью и малой амплитудой потенциалов двигательных единиц. Миотонические разряды очень специфичны и состоят из спонтанных разрядов, которые имеют нарастание и убывание амплитуды и частоты, обычно от 150 до 20 в секунду.[rx] [rx] Показано, что оценка дистальных мышц более чувствительна для обнаружения миотонических разрядов, чем проксимальные мышцы. [rx]
    • Врожденное генетическое тестирование Окончательный диагноз мышечной дистрофии может быть установлен с помощью анализа мутаций лейкоцитов периферической крови. [Rx] Генетическое тестирование демонстрирует делеции или дупликации гена дистрофина у 65% пациентов с дистрофией Беккера, что является примерно такой же процент, как при дистрофии Дюшенна и врожденной мышечной дистрофии.[RX] [RX]
    • Иммуноцитохимия Окончательный диагноз мышечной дистрофии может быть установлен на основании дефицита дистрофина в биопсии мышечной ткани. [Rx] Кроме того, окрашивание мышц антителами к дистрофину может продемонстрировать отсутствие или дефицит дистрофина, локализующегося в саркофине. мембрана. [rx] Носители DIsease могут демонстрировать мозаичный узор, но анализ дистрофина в образцах мышечной биопсии для обнаружения носителей не является надежным. [rx]
    • Иммунофлуоресценция тестирование — может обнаруживать определенные белки, такие как дистрофин, в мышечных волокнах.После биопсии флуоресцентные маркеры используются для окрашивания образца, содержащего интересующий белок.
    • Электронная микроскопия — позволяет выявить изменения в субклеточных компонентах мышечных волокон. Электронная микроскопия также может идентифицировать изменения, которые характеризуют гибель клеток, мутации в митохондриях мышечных клеток и увеличение соединительной ткани, наблюдаемое при мышечных заболеваниях, таких как врожденная мышечная дистрофия. Изменения мышечных волокон, которые проявляются в редкой форме дистальной врожденной мышечной дистрофии, можно увидеть с помощью электронного микроскопа.[RX]
    • Тест скорости нервной проводимости — измеряет скорость и силу, с которой электрический сигнал проходит по нерву. Небольшой поверхностный электрод стимулирует нерв, а регистрирующий электрод обнаруживает результирующий электрический сигнал либо в другом месте того же нерва, либо на мышце, контролируемой этим нервом. Ответ можно оценить, чтобы определить, присутствует ли повреждение нерва. Исследования повторяющейся стимуляции включают электрическую стимуляцию двигательного нерва несколько раз подряд для оценки функции нервно-мышечного соединения.Регистрирующий электрод помещается на мышцу, контролируемую стимулированным нервом, как это делается при обычном исследовании проводимости двигательного нерва. [Rx]
    • Мышечная биопсия — Мышечная биопсия показывает мышечные волокна разного размера, а также небольшие группы некротических и регенерирующих волокон. Соединительная ткань и жир заменяют утраченные мышечные волокна. Биопсия мышц обычно показывает неспецифические дистрофические признаки, хотя случаи, связанные с мутациями FHL1, имеют признаки миофибриллярной миопатии.[rx] Биопсия мышц выявляет мышечную атрофию с участием волокон типа 1 выборочно в 50% случаев. [rx]
    • Полисомнограмма Чрезмерная дневная сонливость с апноэ во сне или без него — не редкость. Могут быть полезны исследования сна, неинвазивная респираторная поддержка (двухфазное положительное давление в дыхательных путях [BiPAP]) и лечение модафинилом. [Rx]
    • Банк ДНК Тест — — это хранилище ДНК (обычно извлекаемой из лейкоцитов) для возможного использования в будущем.Поскольку вполне вероятно, что методология тестирования и наше понимание генов, аллельных вариантов и заболеваний улучшатся в будущем, следует подумать о хранении ДНК пострадавших людей.
    • Щелевая лампа — Обследование на катаракту, которая может присутствовать у пациентов с мышечной дистрофией. [Rx]
    • Вестерн-блот — Диагноз дистрофии Дюшенна также может быть поставлен с помощью вестерн-блоттинга образцов мышечной биопсии, выявляющего отклонения в количестве и молекулярной массе белка дистрофина.При вестерн-блоттинге уровни дистрофина у людей с мышечной дистрофией Беккера будут казаться нормальными, хотя сам белок является ненормальным; это по сравнению с людьми, пораженными мышечной дистрофией Дюшенна, у которых уровень дистрофина значительно снижен на Вестерн-блоттинге. [rx]
    • Гистопатология мышц — показывает неспецифические миопатические или дистрофические изменения, включая изменение размера волокон, увеличение внутренних ядер, увеличение эндомизиальной соединительной ткани и некротических волокон.Электронная микроскопия может выявить специфические изменения в ядерной архитектуре [rx]. Воспалительные изменения также могут быть обнаружены при миопатиях, связанных с LMNA , включая EDMD [rx]. Биопсия мышц в настоящее время редко выполняется в диагностических целях из-за отсутствия специфичности наблюдаемых дистрофических изменений.
    • Иммунодетекция эмерина — У нормальных людей белок эмерин повсеместно экспрессируется на ядерной мембране. Эмерин может быть обнаружен с помощью иммунофлуоресценции и / или вестерн-блоттинга в различных тканях: эксфолиативных буккальных клетках, лимфоцитах, линиях лимфобластоидных клеток, биопсии кожи или биопсии мышц [rx].
      • У людей с XL-EDMD эмерин отсутствует в 95% [rx].
      • У женщин-носительниц XL-EDMD эмерин отсутствует в различных пропорциях в ядрах, что продемонстрировано иммунофлуоресценцией. Однако вестерн-блоттинг ненадежен для обнаружения носителей, поскольку он может показать нормальное или пониженное количество эмерина, в зависимости от доли ядер, экспрессирующих эмерин.

      • У людей с AD-EDMD эмерин экспрессируется в норме.

    • Иммунодетекция FHL1 — В контроле три изоформы FHL1 (A, B и C) повсеместно экспрессируются в цитоплазме, а также в ядре.Изоформы могут быть обнаружены с помощью иммунофлуоресценции и / или вестерн-блоттинга в свежих биоптатах мышц или миобластах, фибробластах и ​​кардиомиоцитах [rx].
    • Иммунодетекция ламинов A / C — Ламины A / C экспрессируются на краю ядра (т. Е. Ядерной мембране) и внутри нуклеоплазмы (т. Е. Ядерном матриксе). В зависимости от используемого антитела ламины A / C могут быть локализованы как на ядерной мембране и матрице, так и только в ядерном матриксе. Однако этот тест не является надежным для подтверждения диагноза AD-EDMD, потому что в AD-EDMD ламины A / C всегда присутствуют из-за экспрессии аллеля дикого типа на ядерной мембране и в ядерном матриксе.Вестерн-блоттинг на ламин A / C может способствовать диагностике, но дает нормальные результаты у многих больных [rx].
    • Радионуклидная ангиография — с использованием MUGA ( mu lti– г ated a cquisition) сканирование выявляет ухудшение функции желудочков с уменьшением фракции выброса левого желудочка с последующим снижением фракции выброса правого желудочка.
    • Биопсия сердечной мышцы — (взятая у 2 человек) показала усиление интерстициального фиброза, совместимого с дилатационной кардиомиопатией [rx].Окислительное окрашивание было нормальным без очаговых окислительных дефектов или значительного нарушения структуры кардиомиоцитов, в отличие от классического наблюдения при гипертрофической кардиомиопатии.
    • Гетерозиготы — В отличие от лиц с гетерозиготными патогенными вариантами в TTN , ассоциированными с дополнительной дистальной миопатией, гетерозиготные родители людей с миопатией Салиха остаются бессимптомными без сердечных или мышечных нарушений

    Лечение дистальных мышечных дистрофий

    Клиницисты должны направлять пациентов с мышечной дистрофией в клинику, имеющую доступ к нескольким специальностям (например,g., физиотерапия, трудотерапия, респираторная терапия, терапия речи и глотания, кардиология, пульмонология, ортопедия и генетика), разработанная специально для лечения пациентов с мышечной дистрофией и другими нервно-мышечными расстройствами, чтобы обеспечить эффективный и эффективный долгосрочный уход.

    Немедикаментозное лечение

    • Вспомогательная вентиляция легких — часто требуется для лечения слабости дыхательных мышц, которая сопровождает многие формы миотонической дистрофии, особенно на поздних стадиях.Воздух, содержащий дополнительный кислород, подается через гибкую маску (или, в некоторых случаях, через трубку, вводимую через пищевод в легкие), чтобы помочь легким полностью надуть воздух. Поскольку затруднение дыхания может быть наиболее сильным в ночное время, некоторым людям может потребоваться ночная вентиляция. Многие люди предпочитают неинвазивную вентиляцию, при которой маска, надеваемая на лицо, соединяется трубкой с аппаратом, который генерирует периодические выбросы принудительного воздуха, который может включать дополнительный кислород. У некоторых людей с миотонической дистрофией / врожденной мышечной дистрофией, особенно у людей с избыточным весом, может развиться обструктивное апноэ во сне, и им требуется вентиляция в ночное время.Людям, находящимся на аппарате ИВЛ, также может потребоваться использование желудочного зонда для кормления.
    • Поддерживающие распорки Это помогает поддерживать нормальное функционирование в течение максимально долгого времени, когда необходимо правильное положение кресла-коляски. Формованные ортезы голеностопного сустава помогают стабилизировать походку у пациентов с опущенной стопой. [Rx] Легкие пластиковые ортезы голеностопного сустава (AFO) для опускания стопы чрезвычайно полезны. Footdrop легко поддается лечению с помощью AFO. [Rx] Подтяжка может выполняться для функции; например, тыльное сгибание стопы с ортопедическими приспособлениями для щиколотки и стопы для предотвращения спотыкания или для обеспечения поддержки и комфорта.[RX]
    • Поддерживающее консультирование Некоторые формы мышечной / миотонической дистрофии могут быть купированы на длительное время, и большинство пациентов остаются активными с нормальной продолжительностью жизни. [Rx] Таким образом, профессиональная подготовка и поддерживающее консультирование важны для предоставления информации необходимо спланировать свое будущее.
    • Генетическое консультирование Рекомендуется генетическое консультирование. [Rx] При наследовании, сцепленном с Х-хромосомой, братья и сестры мужского пола больного ребенка имеют 50% шанс быть затронутым, а братья и сестры имеют 50% шанс быть носителями.Если пострадавший женится и заводит детей, все дочери будут носителями этого Х-сцепленного рецессивного расстройства. Необходимо предложить генетическое консультирование матери, братьям и сестрам женского пола, потомству и любым родственникам по материнской линии.
    • Клеточная терапия В мышечных клетках людей с врожденной мышечной дистрофией часто отсутствует критический белок, такой как дистрофин при врожденной мышечной дистрофии, миотоническая дистрофия или саркогликан при некоторых миотонических дистрофиях конечностей.Ученые изучают возможность того, что недостающий белок можно заменить путем введения мышечных стволовых клеток, способных производить недостающий белок в новых мышечных клетках. Такие новые клетки будут защищены от прогрессирующей дегенерации, характерной для врожденной мышечной дистрофии, и потенциально восстановят мышечную функцию у пораженных людей.
    • Генная заместительная терапия Генная терапия может напрямую воздействовать на первичную причину врожденной мышечной дистрофии, обеспечивая выработку недостающего белка.Препятствия, которые необходимо преодолеть, включают определение времени терапии (для возможного преодоления генетического дефекта), предотвращение или ослабление потенциальных иммунных ответов на замещающий ген, а в случае миотонической дистрофии — большой размер заменяемого гена. Для этой миотонической дистрофии с последствиями для центральной нервной системы (врожденная мышечная дистрофия и миотоническая дистрофия) исследователи разрабатывают и настраивают векторы генной терапии (способ доставки генетического материала в клетки), которые могут преодолевать защитный гематоэнцефалический барьер.
    • Трансплантация миобластов — Серия случаев по оценке трансплантации миобластов в переднюю большеберцовую мышцу у 3 участников мужского пола с МПК, предварительно обработанных циклоспорином А, не предоставила достаточных доказательств для определения эффективности переноса миобластов в МПК.
    • Нейтрализующее антитело к миостатину — рандомизированное контролируемое исследование фазы 1 нейтрализующего антитела (MYO-029) к эндогенному ингибитору роста мышц (миостатин), проведенное у 116 участников с различными типами мышечных дистрофий, предоставило доказательства того, что MYO-029 является вероятно, безопасен и переносится у пациентов с МПК, LGMD2A – E и LGMD2I.Исследование не предназначалось для оценки эффективности или долгосрочной безопасности.
    • Гормон роста для МПК — Рандомизированное исследование, оценивающее эффекты подкожного гормона роста (sGH) у 10 пациентов с МПК, не предоставило достаточных доказательств, чтобы поддержать или опровергнуть использование sGH для улучшения сердечной и легочной функции у пациентов с МПК.
    • Программа тренировки рук при дистальной миопатии Веландера — Серия случаев программы тренировки рук у 12 пациентов с дистальной миопатией Веландера не предоставила достаточных доказательств, чтобы поддержать или опровергнуть пользу программы упражнений.
    • Тренировка на выносливость — Две серии случаев, изучающих эффект тренировки на выносливость у 9 амбулаторных пациентов с LGMD2I и 11 мужчин с МПК, не предоставили достаточных доказательств для определения пользы тренировок на выносливость для улучшения максимального потребления кислорода, максимальной нагрузки и других пациентов. результаты.
    • Силовые тренировки и аэробные упражнения — Доказательная база относительно эффективности реабилитационного лечения мышечных дистрофий ограничена.Однако имеющиеся данные свидетельствуют о том, что эта группа населения выиграет от тренировок по укреплению и аэробной подготовке. Из-за дегенерации мышц при мышечной дистрофии может существовать некоторый риск повреждения мышц, вызванного физической нагрузкой, миоглобинурии и последующей слабости, связанной с переутомлением, после сверхмаксимальных высокоинтенсивных упражнений. Было проведено несколько рандомизированных или квазирандомизированных контролируемых испытаний, в которых сравнивали программы силовых тренировок, программы аэробных упражнений или и то, и другое с контрольной группой, не связанной с тренировками, у пациентов с различными нервно-мышечными расстройствами
    • Nutrition — Пациенты с мышечной дистрофией могут испытывать трудности с получением адекватного перорального приема из-за дисфагии или неспособности есть из-за слабости рук.Поддержание адекватного питания и веса тела важно для оптимизации силы, функций и качества жизни. При недостаточном пероральном приеме для поддержания оптимального питания могут потребоваться другие средства поддержания приема (например, гастростомия или питательные зонды с нейностомией). Имеются данные о родственных состояниях (боковой амиотрофический склероз [БАС]) о том, что поддержание питания и массы тела продлевает выживаемость.
    Поддерживающая физиотерапия

    Лечение может включать физиотерапию, респираторную терапию, логопедию, ортопедические приспособления, используемые для поддержки, и корректирующую ортопедическую хирургию.Лечение включает поддерживающую физиотерапию для предотвращения контрактур и продления ходьбы. [Rx] Поддержание функции здоровых групп мышц как можно дольше — основная цель. Хотя активность способствует поддержанию мышечной функции, напряженные упражнения могут ускорить разрушение мышечных волокон. [Rx]

    • Физическая терапия может помочь предотвратить деформации, улучшить движения и сохранить мышцы как можно более гибкими и сильными. Варианты включают пассивную растяжку, коррекцию осанки и упражнения.Программа разрабатывается с учетом индивидуальных потребностей. Терапию следует начинать как можно скорее после постановки диагноза, прежде чем появится напряжение в суставах или мышцах.
    • Пассивное растяжение может повысить гибкость суставов — и предотвратить контрактуры, которые ограничивают движение и вызывают потерю функции. При правильном выполнении пассивная растяжка безболезненна. Терапевт или другой обученный медицинский работник медленно перемещает сустав как можно дальше и сохраняет это положение примерно 30 секунд.Движение повторяется несколько раз за сеанс. Пассивное растяжение у детей может быть легче после принятия теплой ванны или душа. [RX]
    • Регулярные умеренные упражнения — могут помочь людям с врожденной мышечной дистрофией поддерживать диапазон движений и силу мышц, предотвратить атрофию мышц и отсрочить развитие контрактур. Люди с ослабленной диафрагмой могут научиться кашлять и упражнениям на глубокое дыхание, которые предназначены для полного расширения легких.
    • Коррекция осанки — используется для противодействия мышечной слабости, контрактурам и нарушениям позвоночника, которые заставляют людей с врожденной мышечной дистрофией принимать неудобные позы.По возможности люди должны сидеть прямо, ступни под углом 90 градусов к полу. Подушки и клинья из пенопласта помогают удерживать человека в вертикальном положении, равномерно распределять вес и выпрямлять ноги. Подлокотники должны быть на нужной высоте, чтобы обеспечивать поддержку и предотвращать наклон.
    • Вспомогательные приспособления — такие как инвалидные коляски, шины и скобы, другие ортопедические приспособления и перекладины (трапеции) над головой могут помочь сохранить мобильность. Подтяжки используются, чтобы помочь растянуть мышцы и обеспечить поддержку, сохраняя при этом возможность пациента амбулаторно.Спинальные опоры могут помочь предотвратить сколиоз. Ночные шины в сочетании с пассивным растяжением могут отсрочить контрактуры. Ортопедические устройства, такие как стоячие рамы и поворотные ходунки, помогают людям оставаться стоя или ходить как можно дольше, что способствует лучшему кровообращению и улучшает удержание кальция в костях. [RX]
    • Повторяющиеся низкочастотные импульсы электростимуляции — мышцы бедра могут вызвать небольшое увеличение силы у некоторых мальчиков с врожденной мышечной дистрофией, хотя эффективность этой терапии не доказана.[RX]
    • Трудотерапия — может помочь некоторым людям справиться с прогрессирующей слабостью и потерей подвижности. Некоторым людям может потребоваться освоить новые рабочие навыки или новые способы выполнения задач, в то время как другим людям может потребоваться сменить работу. Вспомогательные технологии могут включать изменения в домашних условиях и на рабочем месте, а также использование моторизованных инвалидных колясок, аксессуаров для инвалидных колясок и адаптивных принадлежностей. [Rx]
    • Логопед — может помочь людям с ослабленными мускулами лица и горла.Люди могут научиться пользоваться специальными устройствами связи, такими как компьютер с синтезатором голоса. [Rx]
    • Изменения в диете — не было доказано, что замедляют прогрессирование врожденной мышечной дистрофии. Однако правильное питание имеет важное значение для здоровья в целом. Ограниченная подвижность или отсутствие активности в результате мышечной слабости могут способствовать ожирению, обезвоживанию и запорам. Может помочь диета с высоким содержанием клетчатки, белка и низким содержанием калорий в сочетании с рекомендуемым потреблением жидкости.Методы кормления могут помочь людям с врожденной мышечной дистрофией, которые страдают нарушением глотания и которым трудно передать жидкость изо рта в желудок. [RX]
    Лекарства

    Не существует специального лечения, чтобы остановить или обратить вспять любую форму врожденной мышечной дистрофии. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило инъекции препаратов голодирсена и вилтоларсена для лечения пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД), у которых есть подтвержденная мутация гена дистрофина, поддающаяся пропуску экзона 53.

    • Антиаритмические средства Фармакологическое лечение пациентов с преобладающим поражением проводимости сердечной ткани основано на использовании ингибиторов АПФ и соответствующих антиаритмических препаратов. В случае предсердных аритмий предпочтение отдается таким лекарствам, как антиаритмические средства (флекаинид, пропафенон) и бета-адреноблокаторы. [RX]
    • Противоэпилептические препараты Дети должны находиться под пристальным наблюдением неврологов. Некоторым пациентам необходимо лечение эпилепсии.[RX]
    • Антимиотонические средства Боль, связанная с ригидностью мышц, очень тревожит пациента. [Rx] Когда миотония выводит из строя, лечение блокаторами натриевых каналов, такими как фенитоин (100 мг перорально три раза в день), прокаинамид ( 0,5–1 г перорально четыре раза в день) или мексилетин (от 150 до 200 мг перорально три раза в день) могут оказаться полезными, но связанные с этим побочные эффекты, особенно при применении антиаритмических препаратов, часто бывают ограниченными. [Rx]
    • Эндокринное ведение — В случае нарушения роста и задержки полового созревания консультации эндокринологов играют решающую роль в развитии ребенка.[rx] Прогрессирующий сколиоз и контрактура требуют хирургического вмешательства для продления возможности передвижения. [rx]
    • Кортикостероид — дефлазакорт в дозе 0,9 мг / кг / день был основой лечения. [Rx] [rx] [rx] Кортикостероиды следует начинать до физической инвалидности и продолжать даже после потери способности передвигаться и позже. тяжелые случаи. [rx] Это полезно для улучшения легочной функции, отсрочивает сколиоз (снижает потребность в хирургическом вмешательстве), отсрочивает начало кардиомиопатии и продлевает выживаемость.[rx] [rx] Дозу кортикостероидов следует снизить на 25–33% в случае побочных эффектов. [rx]
    • Оксид азота — в некоторых случаях стал лекарственным средством для увеличения кровоснабжения мышц за счет расширения сосудов.
    • Нестероидные противовоспалительные препараты Лечение включает введение нестероидных противовоспалительных препаратов для уменьшения боли и воспаления. [Rx]
    • Глюкокортикоиды — вводят в виде преднизона в дозе 0.75 мг / кг в день, значительно замедляет прогрессирование мышечной дистрофии на срок до 3 лет. [Rx] Некоторые пациенты не переносят терапию глюкокортикоидами; В частности, набор веса и повышенный риск переломов представляют собой значительный сдерживающий фактор. [rx] Недавно появились данные о том, что пероральные стероиды на ранних стадиях заболевания могут привести к значительному улучшению результатов. [rx]
    • Голодирсен (SRP-4053) — Этот препарат представляет собой антисмысловую терапию, применяемую для лечения мышечной дистрофии Дюшенна. Пациенты должны иметь подтвержденную мутацию гена дистрофина для облегчения пропуска экзона 53.Он одобрен FDA, но доказательства, подтверждающие его использование, еще не установлены. [Rx] [rx]
    Лекарства применять нельзя

    Избегание конкретных агентов, в том числе

    • Седативный ингалятор (галотан),
    • Внутривенное введение седативных препаратов (тиопентон),
    • Миорелаксанты (сукцинилхолин, векуроний),
    • Neostigmine и
    • Необходима химиотерапия.
    • Боль, вызванная пропофолом, может вызывать миотонию.[RX]
    Хирургическое лечение
    • Ослабление контрактуры Хирургическое устранение деформаций контрактуры используется для поддержания нормальной функции как можно дольше. [Rx] Также могут быть полезны массаж и тепловые процедуры.
    • Дефибриллятор или кардиостимулятор Сердечная функция требует мониторинга, и размещение кардиостимулятора может быть рассмотрено, если есть доказательства сердечной блокады. [Rx] Лицам с синдромом Эмери-Дрейфуса или миотонической дистрофией в какой-то момент может потребоваться кардиостимулятор. лечить сердечные проблемы.Лечение кардиомиопатии и аритмий может спасти жизнь. [Rx] У пациентов с тяжелыми синкопальными состояниями, установленными нарушениями проводящей системы с ранее задокументированной блокадой сердца второй степени или нарушениями проводимости трех пучков со значительным удлинением интервала PR следует учитывать в сторону установки кардиостимулятора. [rx] Расширенная блокада сердца также является показанием для установки кардиостимулятора. [rx]
    • Хирургия плеча Людям с фациоскапуло-плечевой мышечной дистрофией может помочь операция по стабилизации плеча.[RX]
    • Коррекция позвоночника Сколиотическая хирургия — это вариант, когда изгибы превышают 20 градусов, чтобы продлить дыхательную функцию или способность ходить, или и то, и другое. [Rx]
    • Операция по освобождению сухожилий или мышц — рекомендуется, когда контрактура становится достаточно серьезной, чтобы заблокировать сустав или сильно затруднить движение. Процедура, которая включает удлинение сухожилия или мышцы для свободного движения, обычно проводится под общим наркозом. Реабилитация включает использование подтяжек и физиотерапию для укрепления мышц и поддержания восстановленного диапазона движений.После этих ортопедических процедур часто требуется период неподвижности, поэтому преимущества процедуры следует сопоставить с риском этого периода неподвижности, поскольку последний может привести к регрессу.
    • Операция по уменьшению боли и постурального дисбаланса — вызванная сколиозом, может помочь некоторым людям. Сколиоз возникает, когда мышцы, поддерживающие позвоночник, начинают ослабевать и больше не могут удерживать позвоночник прямым. Слишком большой изгиб позвоночника может мешать дыханию и осанке, вызывая боль.К позвоночнику может потребоваться прикрепить один или несколько металлических стержней для увеличения силы и улучшения осанки. Другой вариант — спондилодез, при котором кость вставляется между позвонками в позвоночник и дает ей возможность расти, сращивая позвонки вместе для повышения стабильности позвоночника.
    • Трахеостомия — и вспомогательная вентиляция легких необходимы пациентам с дыхательной недостаточностью, а лечение кардиомиопатии ингибиторами АПФ и бета-блокаторами может помочь продлить выживаемость. [Rx]
    • Хирургия катаракты — включает удаление мутного хрусталика для улучшения зрения человека.
    Новые методы лечения
    • Антисмысловые олигонуклеотиды (AON) — действуют путем разрушения экспансии CUG или путем связывания с экспансией CUG для ингибирования секвестрации РНК и сайтов для аномального связывания MBNL.

    • Рекомбинантный аденоассоциированный вирус (rAAV) — стимулирует сверхэкспрессию MBNL1 для предотвращения секвестрации. Ингибирование активности CUG-BP1 с помощью малых молекул (пентамидин) или путем ингибирования протеинкиназы C (участвующей в активации CUG-BP1) также может предотвратить секвестрацию.

    • Кластерные короткие палиндромные повторы с регулярными интервалами (CRISPR / Cas) — расщепляют и разрушают экспансию мРНК CUG.

    • Другое — агентов для усиления мышечного анаболизма, таких как тестостерон, креатин, дегидроэпиандростерон и рекомбинантный инсулиноподобный фактор роста (IGF-1), а также ингибиторы миостатина. [Rx] [rx] [rx] [rx]

    Следующие рекомендации взяты из рекомендаций по уходу на основе консенсуса при врожденной миотонической дистрофии 1 типа и с детским началом, опубликованных в 2019 г. [rx], и 2 — Заявление о консенсусе по стандарту лечения врожденных мышечных дистрофий, опубликованное в 2014 г. . [прием]

    • Неврология — раскрытие диагноза должно касаться пяти вопросов: диагноз, прогноз, риск рецидива, план лечения и поддержка семьи / сообщества. Пациенты должны находиться под наблюдением опытной многопрофильной бригады нервно-мышечной клиники. Регулярное наблюдение каждые 3-4 месяца для младенцев до 12 месяцев и от 4 до 6 месяцев для малышей старше 12 месяцев. Медицинские бригады союзников включают медсестер, физиотерапевтов и эрготерапевтов, логопедов и лингвистов, социальных работников и консультантов-генетиков.Сосредоточение внимания на финансовом бремени и психосоциальных аспектах жизненно важно. Рекомендуется направление в офтальмологию и другие службы, как описано ниже.
    • Респираторный — основная цель — контролировать респираторную функцию, уменьшать секрецию и управлять вспомогательной вентиляцией легких. С течением времени часто наблюдается улучшение силы дыхания, и при выборе трахеостомии следует соблюдать осторожность. Поддерживающая легочная терапия включает помощь от кашля, дыхание и т. Д. Тестирование функции легких включает жизненную емкость легких (<40% прогнозирует ночную гиповентиляцию), спирометрию (> 20% разница между жизненной емкостью в положении сидя и лежа на спине указывает на диафрагмальную слабость и является предиктором ночной гиповентиляции) .Другие тесты включают пиковую скорость кашля, полисомнографию и анализ газов крови. Рекомендуются вакцины против пневмококка и гриппа, а также паливизумаб против RSV для детей в возрасте до двух лет.
    • Кардиология — аритмии, миопатии и структурные сердечные заболевания могут проявляться летаргией, одышкой, бледностью, сердцебиением и обмороками. Дважды в год требуется обследование с более тщательным наблюдением за пациентами с симптомами.
    • Гастроэнтерология — рекомендуется серийный мониторинг питания и роста, кормления, моторики ЖКТ (ГЭРБ, нарушения моторики, запор) и ухода за полостью рта.Рекомендуется рассмотреть возможность использования зондов для кормления с фундопликацией Ниссена или без нее, слабительными, антацидами, ингибиторами протонной помпы, противорвотными средствами и пробиотиками.
    • Неправильный прикус — скученность зубов, кариес и гиперплазия десен (длительный NPO) требуют осмотра ортодонта.
    • Ортопедия и реабилитация — консервативные или хирургические вмешательства необходимы для лечения контрактур суставов, сколиоза, деформаций стопы и позвоночника. Для облегчения стояния / ходьбы / сидения могут потребоваться фиксаторы, серийное шинирование и вспомогательные устройства, включая ходунки, ортопедические стельки, скутеры и инвалидные коляски.Рекомендуется ежегодная оценка, чаще у детей младшего возраста для оценки двигательного развития и функций. Физическая активность имеет важное значение, поскольку у детей будет прогрессивное увеличение силы проксимальных мышц.
    • Обезболивание — Пациенты с ВМД склонны к развитию контрактур и могут вызывать болезненные спазмы и боли в суставах. Адекватное лечение боли важно для достижения хорошего качества жизни. [Rx] [rx] [rx]
    • Психиатрия — Пациенты с ВМД с инвалидностью склонны к развитию депрессии и тревожности и должны иметь направление к психиатру / психологу в рамках многопрофильной помощи.[RX]

    Профилактика

    • Ежегодная вакцина против гриппа

    • Пневмококковая вакцина (PPS 23) [rx]
    • Обследование на наличие приема кортикостероидов, увеличения веса, дисфагии, запоров, недоедания или предшествующих основных операций

    • Лечебная физкультура для предотвращения мышечных контрактур. Поощряйте ежедневные или регулярные упражнения, но если есть боль в мышцах, уменьшите интенсивность или частоту активности

    • Контролировать сывороточный кальций, фосфор, щелочную фосфатазу, 25-гидроксивитамин D (за семестр), магний, ПТГ, кальций в моче и креатинин; Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия в возрасте трех лет и ежегодно; рентген позвоночника; костный возраст, особенно при терапии кортикостероидами [rx]
    • Рассмотрите возможность применения бифосфонатов при наличии в анамнезе симптоматических переломов позвонков, а не в качестве профилактики

    • Кардиологическое обследование каждые два года с момента постановки диагноза (электрокардиограмма и эхокардиограмма или МРТ сердца) [rx] [rx]; Наблюдение за гетерозиготными бессимптомными женщинами и работа с учетом симптомов; плановое кардиологическое наблюдение каждые пять лет, начиная с 25 лет
    • Базовые функциональные тесты легких и два раза в год вместе с детским пульмонологом, если пациент в возрасте 12 лет пользуется инвалидной коляской или имеет снижение жизненной емкости легких менее чем на 80%

    • Члены семьи или лица, осуществляющие уход, должны быть осведомлены о ручных вентиляционных мешках, механических инсуффляционно-инсуффляционных устройствах.

    Осложнения

    КТГ-расширения DM влияют на многие системы органов в дополнение к опорно-двигательной системе и связаны с несколькими осложнениями.

    Центральная нервная система

    • Интеллектуальные нарушения проявляются у всех типов, но не универсальны для всех типов DM. Чаще всего наблюдается при врожденной форме СД.

    • Цереброваскулярные нарушения могут возникать на фоне фибрилляции предсердий, ассоциированной с СД.

    • Тревога и депрессия из-за потери функционального состояния

    • Гиперсомния и апноэ во сне — частые случаи из-за дисфункций цикла сна.

    • Вентрикуломегалия наблюдается при врожденном СД.

    Офтальмологический

    Сердечный

    • Более чем у 50% пациентов возникают сердечные аномалии при СД, и они могут возникать до появления нервно-мышечных симптомов.[RX] [RX]
    • Предсердные аритмии, замедление проводящей системы, желудочковые аритмии, кардиомиопатия и сердечная недостаточность с ранним началом.

    Легочные

    Желудочно-кишечный тракт

    • Диплегия лица и ротоглоточная дисфагия могут приводить к дисфагии и повышенному риску аспирации.

    • Также наблюдается повышенная заболеваемость камнями в желчном пузыре и холециститом из-за гипертонического сфинктера желчного пузыря.

    • Трансаминит и повышение уровня ферментов печени наблюдаются по неизвестным причинам.

    • Повышенный риск аспирации после анестезии из-за слабости мускулатуры глотки. [Rx]

    Эндокринная

    • Видна нечувствительность к инсулину

    • Потеря семенных канальцев и атрофия яичек приводят к мужскому бесплодию.

    • У женщин повышен риск аборта, выкидыша, преждевременных родов и дисменореи.

    Дерматологический

    • Андрогенная алопеция с облысением на лбу и повышенным риском базальноклеточного рака и пиломатриксомы. [Rx]

    Опорно-двигательный аппарат

    • Наблюдается прогрессирующая потеря двигательной функции с увеличением зависимости от инвалидных колясок к концу жизни.

    • Нарушения повседневной активности (ADL) из-за слабости дистальных мышц рук и тыльного сгибания голеностопного сустава.

    • Миалгии отмечаются очень часто.

    Питание / желудочно-кишечный тракт

    • Бульбарная дисфункция универсальна у людей со SMA I; бульбарная дисфункция в конечном итоге становится серьезной проблемой для людей со SMA II и только на очень поздних стадиях заболевания для людей со SMA III.
    • Желудочно-кишечные проблемы могут включать запор, задержку опорожнения желудка и потенциально опасный для жизни гастроэзофагеальный рефлюкс с аспирацией.

    • Нарушение роста можно устранить с помощью установки гастростомической трубки по мере необходимости.

    • Не амбулаторные пациенты со СМА II и III подвержены риску развития ожирения [rx].

    Респираторный

    Дети со СМА I и II (и, реже, типом III), получающие поддерживающую терапию, имеют только прогрессирующее снижение легочной функции из-за сочетания слабых дыхательных мышц, уменьшения грудной стенки и эластичности легких, а также снижения альвеолярное умножение [rx].

    • Дыхательная недостаточность — наиболее частая причина смерти при СМА I и II.

    • Снижение дыхательной функции приводит к нарушению кашля с недостаточным удалением секрета из нижних дыхательных путей, гиповентиляции во время сна и рецидивирующей пневмонии.

    • Неинвазивная вентиляция, такая как BiPAP, и методы очистки дыхательных путей обычно используются для улучшения дыхательной недостаточности у людей с СМА.

    Ортопедический

    Сколиоз, вывих бедра и контрактуры суставов — частые осложнения у людей со СМА.Сколиоз — серьезная проблема у большинства людей со СМА II и у половины людей со СМА III. Только при поддерживающей терапии:

    Метаболический

    Необъяснимым потенциальным осложнением СМА является тяжелый метаболический ацидоз с дикарбоновой ацидурией и низкими концентрациями карнитина в сыворотке крови в периоды интеркуррентного заболевания или длительного голодания [rx].

    Консультации

    Неврология и физиотерапия и реабилитация

    • Наблюдать за неосновной медицинской помощью пациента и помогать направлять и координировать уход и потребности

    • Следует ежегодно обследовать пациента на предмет проблем с глотанием и функциональной мобильности, а также потребности в медицинском оборудовании длительного пользования (DME)

    • Оценить, требуется ли терапия для улучшения функциональной подвижности

    • Лекарства для лечения миотонии и боли

    • Электродиагностическое тестирование, если указано

    Кардиология

    • Показан людям с сердечными симптомами, ненормальной ежегодной ЭКГ в 12 отведениях или лицам старше 40 лет без предварительного обследования сердца.[rx]
    • Из-за высокой частоты сердечных поражений направление к кардиологу следует рассматривать как часть обычного многопрофильного лечения.

    Пульмонология

    • Симптомы дыхательной недостаточности, рецидивирующих легочных инфекций или менее 50% от прогнозируемой FVC

    Офтальмология

    Акушерство и гинекология высокого риска

    • Показан беременным или планирующим беременность из-за выкидыша, преждевременных родов и респираторных заболеваний во время беременности

    Генетическое консультирование

    Физическая терапия, профессиональная терапия и патология речи (SLP)

    • Показан при нарушении функции, оценке ДМО, миалгии и хронической боли

    • SLP показан при дисфагии или дизартрии

    Способ диагностики датчиков массового расхода воздуха автомобилей и аппаратура для реализации указанного способа

    ОБЛАСТЬ: физика.

    Сущность: стенд для проверки датчиков имеет кронштейн, на котором установлен вентилятор с электронагревателем. Вентилятор соединен с дроссельным узлом через коническую и гребенчатую трубу. На стойке, прикрепленной к креплению, установлено измерительное устройство, имеющее триммеры для регулировки чувствительности, и переключатель. Измерительный прибор через электрические разъемы подключается к эталонному и тестируемому датчикам. На дроссельном узле есть измерительная шкала. Диагностика проводится следующим образом: эталонный и проверяемый датчики размещаются на стенде при подключении проверяемого датчика к мостовой схеме.Вентилятор пропускает воздух через оба датчика, одновременно измеряя расход с помощью дроссельного клапана. Относительная оценка напряжения от эталонного и проверяемого датчиков производится при обеспечении плавного открытия дроссельной заслонки. Разница между сигналами эталонного и тестируемого датчиков получается без предварительных расчетов. Техническое состояние тестируемого датчика определяется по полученной разнице.

    ЭФФЕКТ: меньшая продолжительность тестирования, высокая надежность оценки технического состояния тестируемых датчиков.

    ф-лы, 3 ил., 1 табл.

    Изобретение относится к области эксплуатации машин и может быть использовано при диагностике датчиков массового расхода воздуха (ДМРВ) транспортных средств, оснащенных микропроцессорной системой управления двигателем внутреннего сгорания (ДВС).

    Известен способ диагностики ДМРВ с помощью цифрового мультиметра (Трантер А.Р. Руководство по электрооборудованию автомобилей. Санкт-Петербург, ЗАО «Альфамар Издательство», 1998 г.), при реализации которого предусмотрены измерения напряжения, тока, сопротивления. на штырях рабочего датчика массового расхода воздуха.

    Существенными недостатками метода являются низкая надежность и точность измерений, ограничения тестового ДМРВ на разных режимах.

    Известен способ тестирования мотор-тестера МТ-4 с приставкой КРП-4М (Программа диагностического мотор-тестера МТ-4. Консоль КРП-4М. Руководство пользователя. Самара: НПП «Новые технологические системы», 2002). реализация которого к диагностическому разъему автомобиля подключается к диагностическому разъему и ПО для кодов неисправностей, а также изменения сигналов с датчика зависит от его технического состояния.

    Недостатками метода являются дороговизна стенда, сложность локализации отдельных неисправностей.

    Известен способ проверки прибора ДСТ-2 (Привод двигателя ГАЗ SM-4062.10 Руководство по техническому обслуживанию системы управления двигателем MICAS 5.4 M «Легион Автодата», 1999 г.), а именно, что на автомобиле к ДМРВ штекерный прибор ДСТ-2. Запускают двигатель, создают диагностические режимы и изменяют параметры напряжения, судят по массовому расходу воздуха, на основании чего оценивают техническое состояние ДМРВ.

    К недостаткам метода можно отнести высокую стоимость устройства, невозможность локализации отдельных неисправностей, ограниченную валидацию ДМРВ на разных режимах.

    Принятый за прототип метод (Технические условия ДМРВ: ТУ 37.473.017-99). Применяется при проверке технического состояния ДМРВ. Метод заключается в контроле технического состояния ДМРВ на специальном стенде. Заодно установить эталон и проверить дмрв, включить вентилятор создает воздушный поток, который проходит через датчики последовательно.Измените расход через дроссель. Проверка электрических параметров датчика проводится при температуре (23 ± 5) ° С на стенде. Измерьте выходное напряжение датчика при контрольных значениях массового расхода воздуха, указанных в таблице. Датчик считается прошедшим испытание, если его электрические параметры соответствуют техническим требованиям.

    Однако этот метод также имеет ряд недостатков: значительное время сканирования, значительное время технической оценки — Oceania dmrv, низкая надежность и точность сканирования.

    Наиболее близким к заявленному стенду (ТУ ДМРВ: ТУ 37.473.017-99) по существенным признакам принят прототип, известный для испытаний датчиков массового расхода воздуха, который содержит прикрепленную к нему раму, двигатель вентилятора, подключенный через переходник, и гофрированную трубу. с дроссельным узлом; зажимы для сосков; эталонный и проверяемый датчики; измерительный прибор и блок питания. Измерьте выходное напряжение тестового датчика ДМРВ, проведите вольтметр, и настройте расходомер воздуха на измерение количества протекающего воздуха.

    Стенд имеет ряд недостатков: всего один вольтметр не позволяет надежно и точно оценить техническое состояние ДМРВ, а точность проверки сильно зависит от температуры окружающей среды, а заданная температура не всегда позволяет убедиться в наличии воздуха. массовый расход увеличивает стоимость стенда, в целом при использовании данного стенда значительно увеличивается время оценки технического состояния ДМРВ.

    Целью изобретения является сокращение продолжительности испытания датчика ДМРВ, повышение надежности и точности оценки технического состояния датчика ДМРВ.

    Поставленная цель достигается тем, что в предлагаемом способе диагностики датчиков массового расхода воздуха проката, заключающемся в контроле технического состояния датчика массового расхода воздуха автомобилей на стенде при наличии как эталонных, так и контрольных датчиков расхода воздуха вентилятор через датчики последовательно изменяет расход через дроссель, при этом тестируемые датчики соединяются по мостовой схеме и обеспечивают относительное измерение напряжений с эталонным, а тестируемые датчики, непрерывно обеспечивая дроссель, получают разность сигналов эталонного и тестовые датчики без предварительных расчетов, определяющих техническое состояние тестового датчика.

    Технический результат от использования нового метода тестирования датчиков ДМРВ состоит в том, что мостовая схема датчика проверки подключения позволяет относительно измерять напряжения с эталонным и тестируемым датчиками, нет необходимости сопоставлять полученные результаты измерений с таблицей. Поскольку в разработанном методе контролируются относительные диагностические параметры (разница в показаниях эталонного и контрольного датчика в вольтах). Проверка электрических ПАМеров датчика не зависит от температуры окружающей среды.Так как в заявленном способе контролируются относительные диагностические параметры (разница в показаниях эталона и проверка датчика в вольтах), не требующие предварительного расчета. Возникает перепад напряжения опорного и проверочного датчиков быстро и с высокой точностью, чтобы определить техническое состояние тестового датчика. №

    Для реализации заявляемого способа используется тестовый датчик массового расхода воздуха, содержащий прикрепленную к нему раму, электродвигатель вентилятора, соединенный через переход и гофрированный патрубок с дроссельным узлом; зажимы для сосков; эталонный и проверяемый датчики; измерительный прибор; блок питания; в отличие от прототипа измерительный прибор установлен спереди и содержит балансировочные сопротивления и сопротивления для настройки переключателя чувствительности и соединяется посредством электрических разъемов с эталонным и тестовым датчиками; измерительная шкала на дроссельной заслонке.

    На стенде шкала измерений от 0 до 90 ° с множителем 10 °.

    Технический результат от использования новой испытательной установки для проверки датчиков dmrv заключается в том, что балансировочное сопротивление позволяет перед запуском проверки установить нулевое показание вольтметра, Применение резисторов для регулировки чувствительности вольтметра и селектора позволяет изменять чувствительность шкалы вольтметра от 1 до 5 вольт. Подключение с помощью электрических разъемов эталонного и тестового датчика позволяет измерять разницу напряжений датчиков, а также значительно сокращает время тестирования dmrv.Измерительная шкала на дроссельном узле позволяет предустановить режимы проверки ДМРВ, а деление от 0 до 90 ° с множителем 10 позволяет заряжать с заданной точностью.

    По сведениям авторов, новый набор функций, как в способе, так и на стойке для проверки датчиков массового расхода воздуха, позволяющий сократить время процесса диагностики, повысить точность и достоверность диагностики не известно из уровня техники, что доказывает соответствие технических решений критерию «новизна» и критерию «изобретательский уровень».

    На рисунке 1 представлен стенд для испытаний датчика массового расхода воздуха.

    На рисунке 2 представлена ​​электрическая схема измерительного прибора.

    Стенд для проверки датчиков массового расхода воздуха (рисунок 1) состоит из рамы 1, на которой проводятся проверки датчиков массового расхода воздуха. На раме 1 закреплен вентилятор 2 с электродвигателем 3 через кронштейн 4. Вентилятор 2 крепится винтами редуктора 5 вентилятора. Редуктор 5 вентилятора соединен с помощью гофрированной трубы 6 вентилятора с дроссельным узлом 7.Все соединения крепятся с помощью фиксаторов 8 розеток (которых всего 6 штук). Дроссельный узел 7 установлен на стойке 9 и закреплен на раме 1. На дроссельном узле 7 имеется измерительная шкала 10. Дроссельный узел 7 соединен гофрированной трубкой 11 с эталонным ДМРВ 12. Эталонный ДМРВ 12 установлен на стойке 13. , который крепится к каркасу 1. Эталонный ДМРВ 12 соединен с контрольным ДМРВ 14 через гофрированную трубу 15. Гофрированная труба 15 прикреплена к эталонному ДМРВ 12 и подлежащему ДМРВ 14 зажимами 8 насадки.Предмет ДМРВ 14 устанавливается на стойке 16, которая крепится винтами к каркасу 1. К эталонному ДМРВ 12 подключается с помощью электрического разъема 17 жгут проводов 18 от измерительного прибора 19. К объекту ДМРВ 14 подключается с помощью средства электрического разъема 20, жгут проводов 21 измерительного прибора 19. Измерительный прибор 19 установлен на стойке 22, которая закреплена на раме 1. Измерительный прибор 19 соединен проводом с блоком питания 23. Датчики эталонные ДМРВ 12 а пользователь 14 через электрические разъемы 17 и 20 подключается к блоку 23 питания.

    Измерительное устройство 19 представляет собой модульную мостовую схему, показанную на фиг.2, которая состоит из электрических разъемов 17 и 20, источника питания 23. Электрический разъем 17 соединен с опорным датчиком dmrv 12. В электрическом разъеме 17 это выводы 1 1 , 2 1 , 3 1 , 5 1 . 1 1 — масса; 2 1 — масса; 3 1 сигнал с датчика «+»; 5 1 — питание датчика +12 … 15 В. Электрический разъем 20 подключен к подлежащему датчику ДМРВ 14.На электрический разъем 20 входят выводы 1 2 , 2 2 , С 2 , 5 2 . 1 2 — масса; 2 2 — масса; 3 2 сигнал с датчика «+»; 5 2 — питание датчика +12 … 15 В. Мостовая схема содержит сопротивления 24 и 25, а также балансировочные сопротивления 26, 27. Также есть сопротивления 28, 29 для регулировки чувствительности переключателя вольтметра 30, вольтметра 31.

    Сопротивления 28 и 29 для регулировки чувствительности выбираются исходя из максимального тока, протекающего через вольтметр, который равен 100 мкА.

    Закон Ома, сопротивление определяется по формуле:

    где U — максимальное значение напряжения, В;

    I — ток, протекающий через вольтметр, MCA.

    При максимальной чувствительности шкалы вольтметра 5 В сопротивление будет определяться по формуле:

    При максимальной чувствительности шкалы вольтметра 1 В сопротивление будет определяться по формуле:

    Стенд работает следующим образом.

    Тестовый датчик ДМРВ 14 (рисунок 1) закреплен на стойке 16. Наденьте тестовый датчик ДМРВ 14 на гофрированную трубу 15 и закрепите зажимом 8. К испытуемому ДМРВ 14 подключают посредством электрического разъема 20 жгут проводов 21 из Измерительный прибор 19. Прогреть 10 минут, блок питания 23. Стенд готов к работе.

    Далее на блоке питания 23 включаем выключатель питания и ищем показания вольтметра 31. Если для измерения требуется вольтметр 31 высокой чувствительности, к выключателю 30 подключают последовательно сопротивление 29, если требуется низкая чувствительность, выключатель 30 — последовательно подключены сопротивление 28.Если стрелка вольтметра 31 при отсутствии потока воздуха отклоняется от нулевого значения, то регулировкой балансировочных сопротивлений 26, 27 устанавливают свое нулевое значение.

    Способ с использованием заявляемого стенда заключается в следующем.

    Включает электродвигатель 3, вентилятор 2. Вентилятор 2 подает воздушный поток последовательно через дроссельный узел 7, эталонный DMRV 12 и подчиненный DMRV 14.

    Затем начинаем изменять скорость p воздушного потока через дроссельный узел 7. . При изменении расхода воздуха, проходящего через датчики ДМРВ, включенные по мостовой схеме, вольтметр 31 во всем диапазоне расхода воздуха должен показывать нулевое значение.По требованию ТУ 37.473.017-99 неисправен датчик при разнице показаний вольтметра 31.

    Для новых датчиков:

    холостой ход (массовый расход воздуха Q = 41,31 кг / ч) 0,15;

    в номинальных условиях (массовый расход воздуха Q = 402,05 кг / ч) 0,35 В.

    Для датчиков после 3000 часов работы:

    на холостом ходу (массовый расход воздуха Q = 41,31 кг / ч) 0,21 дюйма ;

    в номинальных условиях (массовый расход воздуха Q = 402,05 кг / ч) 0,51 В.

    Обеспечьте относительное измерение напряжений с эталонным и тестируемым датчиками, постоянно обеспечивая дроссель, получите разность сигналов эталона и теста датчики без предварительных расчетов, определяющих техническое состояние тестового датчика.

    Далее были проведены эксплуатационные испытания стенда для проверки датчика массового расхода воздуха, на котором установлено одиннадцать датчиков ДМРВ, результаты испытаний датчиков массового расхода воздуха представлены в таблице 1.

    Испытанные датчики показали, что семь датчиков общей выборки находятся в рабочем состоянии. бракованный. По результатам испытаний построены 3 зависимости напряжения датчика угла поворота дроссельной заслонки: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10 — не из тестируемых датчиков.

    Таким образом, проведя испытание разработанных на стенде сенсоров и используя разработанную методику, удалось значительно сократить время испытания сенсоров ДМРВ и оценки их технического состояния.Данная разработка позволила исключить из использования дорогостоящий расходомер воздуха. Кроме того, нет необходимости отображать полученные результаты измерений с таблицей, поскольку разработанная методика контролирует относительные диагностические параметры (разность показаний эталона и проверочного датчика в вольтах). Проверка электрических параметров датчика не зависит от температуры окружающей среды, как и оценка относительных диагностических параметров (разница в показаниях эталонного и проверочного датчика в вольтах).

    Технический результат — сокращение времени проверки датчиков, повышение точности и надежности проверки датчиков ДМРВ.

    1. Способ диагностики датчиков массового расхода воздуха, проката, заключающийся в мониторинге технического состояния датчика массового расхода воздуха автомобилей на стенде при наличии как эталонного, так и контрольного датчиков, расход воздуха вентилятором через датчики последовательно изменяющийся / мин нетто и расход через дроссель, отличающийся тем, что тестируемый датчик подключен по мостовой схеме и обеспечивает относительное измерение напряжений с эталонным, а тестируемые датчики, непрерывно обеспечивая дроссель, получают разность сигналов эталонного и тестового датчиков без предварительных расчетов, определяющих технические состояние тестового датчика.

    2. Стенд для испытания датчиков массового расхода воздуха, содержащий установленную на нем раму с электродвигателем вентилятора, соединенный переходной гофрированной трубой с дроссельным узлом, зажимы ниппелей, эталонный и испытываемый датчики, измерительное устройство, источник питания, отличающийся тем, что Измерительный прибор установлен спереди и содержит балансировочное сопротивление и сопротивление для регулировки переключателя чувствительности и соединяется электрическими разъемами с эталонным и тестовым датчиками, измерительной шкалой, установленной на дроссельной заслонке.

    3. Стенд по п.2, отличающийся тем, что измерительная шкала имеет деление от 0 до 90 ° с множителем 10 °.

    Миопатия GNE: от клиники и генетики до патологии и исследовательских стратегий | Orphanet Journal of Rare Diseases

  • 1.

    Nonaka I, Sunohara N, Ishiura S., Satoyoshi E. Семейная дистальная миопатия с окантованной вакуолью и пластинчатым (миелоидным) образованием тела. J Neurol Sci. 1981; 51: 141–55.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 2.

    Аргов З., Яром Р. «Миопатия окаймленной вакуоли» с сохранением четырехглавой мышцы. Уникальный беспорядок у иранских евреев. J Neurol Sci. 1984; 64: 33–43.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 3.

    Аргов З. Миопатия GNE: личное путешествие от прикроватного наблюдения к терапевтическим испытаниям. Acta myol. 2014; 33: 107–10.

    PubMed PubMed Central Google ученый

  • 4.

    Mitrani-Rosenbaum S, Argov Z, Blumenfeld A, Seidman CE, Seidman JG. Наследственная миопатия с тельцами включения отображается на хромосоме 9p1-q1. Hum Mol Genet. 1996; 5: 159–63.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 5.

    Айзенберг И., Авидан Н., Потиха Т., Хохнер Х., Чен М., Олендер Т., Бараш М., Шемеш М., Садех М., Грабов-Нардини Г., Шмилевич И., Фридман А., Карпати Г., Брэдли В. Г., Баумбах Л., Ланцет Д., Ашер Э. Б., Бекманн Дж. С., Аргов З., Митрани-Розенбаум С.Ген UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимеразы / N-ацетилманнозаминкиназы мутирован при рецессивной наследственной миопатии с тельцами включения. Нат Жене. 2001; 29: 83–7.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 6.

    Nishino I, Noguchi S, Murayama K, Driss A, Sugie K, Oya Y, Nagata T, Chida K, Takahashi T, Takusa Y, Ohi T., Nishimiya J, Sunohara N, Ciafaloni E, Kawai M , Аоки М., Нонака И. Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями аллельна наследственной миопатии с тельцами включения.Неврология. 2002; 59: 1689–93.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 7.

    Хьюзинг М., Каррильо-Карраско Н., Маликдан М.С., Ногучи С., Гал В.А., Митрани-Розенбаум С., Аргов З., Нишино И. Миопатия GNE: новое название и новая номенклатура мутаций. Нервно-мышечное расстройство. 2014; 24: 387–9.

    Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

  • 8.

    Nishino I, Carrillo-Carrasco N, Argov Z.Миопатия GNE: текущее обновление и будущая терапия. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015; 86: 385–92.

    Артикул PubMed Google ученый

  • 9.

    Preethish-Kumar V, et al. Симптом Бивора: потенциальный клинический маркер миопатии GNE. Eur J Neurol. 2016; 23: e46–8.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 10.

    Чамова Т. и др. Миопатия GNE у цыганских пациентов, гомозиготных по p.Мутация-основатель I618T. Нервно-мышечное расстройство. 2015; 25: 713–8.

    Артикул PubMed Google ученый

  • 11.

    Аргов З., Митрани-Розенбаум С. Загадка наследственной миопатии с тельцами включения и ее дальнейшее лечение. Нейротерапия. 2008; 5: 633–7.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 12.

    Slota C, et al. Пациент сообщил об исходах миопатии GNE: включая достоверную оценку физических функций при редком заболевании.Disabil Rehabil. 2018; 40: 1206–13.

  • 13.

    Park YE, et al. Фенотип конечностей-поясов часто встречается у пациентов с миопатией, связанной с мутациями GNE. J Neurol Sci. 2012; 321: 77–81.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 14.

    Chaouch A, et al. Две повторяющиеся мутации связаны с миопатией GNE на севере Великобритании. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85: 1359–65.

    Артикул PubMed Google ученый

  • 15.

    Tasca G, et al. Результаты визуализации мышц при миопатии GNE. J Neurol. 2012; 259: 1358–65.

    Артикул PubMed Google ученый

  • 16.

    Diniz G, et al. Миопатия GNE у турецких сестер с новой гомозиготной мутацией. Case Rep Neurol Med. 2016; 8647645

  • 17.

    Das B, et al. Наследственная миопатия с тельцами включения: миопатия с уникальной топографией слабости, но часто неправильно диагностируемая: серия случаев и обзор литературы.Энн Индийский академик Neurol. 2016; 19: 119–22.

    Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

  • 18.

    Krause S, et al. Новая гомозиготная миссенс-мутация в гене GNE пациента с наследственной миопатией с тельцами включения, сохраняющей четырехглавую мышцу, связанной с воспалением мышц. Case Rep Neurol Med. 2016; 2016: 8647645.

  • 19.

    Choi YA, Park SH, Yi Y, Kim K. Новая мутация гена GNE с атипичной легкой клинической картиной: отчет о случае в Корее.Энн Ребил Медицина. 2015; 39: 494–7.

    Артикул Google ученый

  • 20.

    Haghighi A, et al. Генетика миопатии GNE у нееврейского персидского населения. Eur J Hum Genet. 2016; 24: 243–51.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 21.

    Тарнопольский М.А., Хэтчер Э., Шупак Р. Генетические миопатии первоначально диагностируются и лечатся как воспалительная миопатия.Может J Neurol Sci. 2016; 43 (3): 381–4.

    Артикул PubMed Google ученый

  • 22.

    Мори-Йошимура М., Оя Й., Ядзима Х., Йонемото Н., Кобаяши Ю., Хаяси Ю.К., Ногучи С., Нишино И., Мурата М. Миопатия GNE: перспективное исследование естественной истории развития болезни. Нервно-мышечное расстройство. 2014. 24 (5): 380–6.

    Артикул PubMed Google ученый

  • 23.

    Идзуми Р. и др.Миопатия GNE, связанная с врожденной тромбоцитопенией: сообщение двух братьев и сестер. Нервно-мышечное расстройство. 2014; 24 (12): 1068–72.

    Артикул PubMed Google ученый

  • 24.

    Celeste FV, Vilboux T, Ciccone C, de Dios JK, Malicdan MC, Leoyklang P, et al. Обновление мутаций для вариантов гена GNE, связанных с миопатией GNE. Hum Mutat. 2014; 35 (8): 915–26.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 25.

    Аргов З., Айзенберг И., Грабов-Нардини Г., Садех М., Виргин И., Соффер Д. и др. Наследственная миопатия с тельцами включения: ближневосточный генетический кластер. Неврология. 2003. 60 (9): 1519–23.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 26.

    Zhao J, Wang Z, Hong D, Lv H, Zhang W, Chen J, et al. Мутационный спектр и клинические особенности у 35 неродственных пациентов из материкового Китая с миопатией GNE. J Neurol Sci. 2015; 354 ​​(1-2): 21–6.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 27.

    Чо А., Хаяси Ю.К., Монма К., Оя Ю., Ногучи С., Нонака И. и др. Профиль мутации гена GNE у японских пациентов с дистальной миопатией с окаймленными вакуолями (миопатия GNE). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85 (8): 914–7.

    Артикул PubMed Google ученый

  • 28.

    Болер ХК младший, Зеллер Р.Т., Кинг Дж.С., Рубин Б.С., Вебер Р., Мерриам Г.Р.Уровень мРНК рилизинг-гормона кортикотропина повышается во второй половине дня проэструса в парвоцеллюлярных паравентрикулярных ядрах самки крысы. Brain Res Mol Brain Res. 1990. 8 (3): 259–62.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 29.

    Zhu W, et al. Отсутствующие генетические вариации при миопатии GNE: горячие точки реаранжировки, охватывающие 5’UTR и аллель-основатель. J Hum Genet. 2017; 62 (2): 159–66.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 30.

    Гарланд Дж. И др. Идентификация опосредованной Alu делеции в промоторной области GNE у братьев и сестер с миопатией GNE. Mol Genet Genomic Med. 2017; 5 (4): 410–7.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 31.

    Hillery CA, Smyth SS, Parise LV. Фосфорилирование гликопротеина IIIa тромбоцитов человека (GPIIIa). Диссоциация от активации рецептора фибриногена и фосфорилирования GPIIIa in vitro.J Biol Chem. 1991. 266 (22): 14663–9.

    CAS PubMed Google ученый

  • 32.

    Ногучи С., Кейра Ю., Мураяма К., Огава М., Фудзита М., Кавахара Г. и др. Снижение активности UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимеразы / N-ацетилманнозаминкиназы и сиалирования при дистальной миопатии с окаймленными вакуолями. J Biol Chem. 2004. 279 (12): 11402–7.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 33.

    Penner J, et al. Влияние мутантных белков UDP-GlcNAc 2-эпимеразы / ManNAc-киназы на наследственную миопатию с тельцами включения. Биохимия. 2006; 45: 2968–77.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 34.

    Маликдан М.С., Ногучи С., Нишино И. Доклиническое испытание метаболитов сиаловой кислоты при дистальной миопатии с окаймленными вакуолями / наследственной миопатией с тельцами включения, миопатией с дефицитом сахара: обзор. Ther Adv Neurol Disord.2010. 3 (2): 127–35.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 35.

    Ishihara S, Tomimitsu H, Fujigasaki H, Saito F, Mizusawa H. UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимераза / N-ацетилманнозамина в ядрах и окаймленных вакуолях мышечных волокон при DMRV (дистальная миопатия с окаймленными вакуумами ). J Med Dent Sci. 2008; 55 (1): 181–7.

    PubMed Google ученый

  • 36.

    Krause S, Aleo A, Hinderlich S, Merlini L, Tournev I, Walter MC, Argov Z, Mitrani-Rosenbaum S, Lochmüller H. Экспрессия и субклеточное распределение белка GNE в HIBM не изменяются. Неврология. 2007. 69 (7): 655–9.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 37.

    Сайто Ф., Томимицу Х., Араи К., Накай С., Канда Т., Симидзу Т., Мизусава Х., Мацумура К. Японский пациент с дистальной миопатией с окаймленными вакуолями: миссенс-мутации в эпимеразном домене UDP- Ген N-ацетилглюкозамин-2-эпимеразы / N-ацетилманнозаминкиназы (GNE), сопровождающийся гипосиалированием гликопротеинов скелетных мышц.Нервно-мышечное расстройство. 2004. 14 (2): 158–61.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 38.

    Voermans NC, Guillard M, Doedée R, Lammens M, Huizing M, Padberg GW, Wevers RA, van Engelen BG, Lefeber DJ. Клинические особенности, окрашивание лектина и новая мутация сдвига рамки считывания GNE при наследственной миопатии с тельцами включения. Clin Neuropathol. 2010. 29 (2): 71–7.

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 39.

    Leoyklang P, Malicdan MC, Yardeni T, Celeste F, Ciccone C, Li X, Jiang R, Gahl WA, Carrillo-Carrasco N, He M, Huizing M. Сиалирование антигена Томсена-Фриденрейха является неинвазивным биомаркером на основе крови. Миопатия GNE. Biomark Med. 2014; 8 (5): 641–52.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 40.

    Хейзинг М., Ракочевич Г., Спаркс С.Е., Мамали И., Шатунов А., Гольдфарб Л., Красневич Д., Гал В.А., Далакас М.К.Гипогликозилирование альфа-дистрогликана у пациентов с наследственной ИБГ из-за мутаций GNE. Mol Genet Metab. 2004. 81 (3): 196–202.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 41.

    Broccolini A, Gliubizzi C, Pavoni E, Gidaro T, Morosetti R, Sciandra F, Giardina B, Tonali P, Ricci E, Brancaccio A, Mirabella M. Альфа-дистрогликан не играет серьезной патогенной роли в аутосомно-рецессивная наследственная миопатия с тельцами включения.Нервно-мышечное расстройство. 2005. 15 (2): 177–84.

    Артикул PubMed Google ученый

  • 42.

    Села И., Мильман Кренцис И., Шломай З., Садех М., Дабби Р., Аргов З., Бен-Бассат Н., Митрани-Розенбаум С. Протеомный профиль наследственной миопатии с тельцами включения. PLoS One. 2011; 6 (1): e16334.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 43.

    Eisenberg I, Novershtern N, Itzhaki Z, Becker-Cohen M, Sadeh M, Willems PH, Friedman N, Koopman WJ, Mitrani-Rosenbaum S.При наследственной миопатии с тельцами включения нарушаются митохондриальные процессы. Hum Mol Genet. 2008. 17 (23): 3663–74.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 44.

    Ногальска А., Д’Агостино С., Энгель В.К., Каччиоттоло М., Асада С., Мори К., Асканас В. Активация развернутого белкового ответа при спорадическом миозите с тельцами включения, но не при наследственной миопатии с тельцами включения GNE . J Neuropathol Exp Neurol. 2015; 74 (6): 538–46.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 45.

    Li H, Chen Q, Liu F, Zhang X, Li W, Liu S, Zhao Y, Gong Y, Yan C. Развернутый белковый ответ и активация регуляции деградационных путей при миопатии GNE. PLoS One. 2013; 8 (3): e58116.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 46.

    Fischer C, Kleinschnitz K, Wrede A, Muth I, Kruse N, Nishino I, et al. Молекулы клеточного стресса в скелетных мышцах миопатии GNE. BMC Neurol. 2013; 12: 13–24.

    Google ученый

  • 47.

    Накамура К., Цукамото Ю., Хидзия Н., Хигучи Ю., Яно С., Йокояма С., Кумамото Т., Морияма М. Индукция GNE в миофибриллах после мышечной травмы. Патобиология. 2010. 77 (4): 191–9.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 48.

    Salama I, Hinderlich S, Shlomai Z, Eisenberg I, Krause S, Yarema K, Argov Z, Lochmuller H, Reutter W, Dabby R, Sadeh M, Ben-Bassat H, Mitrani-Rosenbaum S. общее гипосиалирование в миобластах наследственной миопатии телец включения, несущих гомозиготную мутацию GNE M712T.Biochem Biophys Res Commun. 2005. 328 (1): 221–6.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 49.

    Bosch-Morató M, Iriondo C, Guivernau B, Valls-Comamala V, Vidal N, Olivé M, Querfurth H, Muñoz FJ. Повышенный захват амилоидного β-пептида скелетными мышцами индуцируется гипосиалированием и может быть причиной апоптоза при миопатии GNE. Oncotarget. 2016; 7 (12): 13354–71.

    Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

  • 50.

    Сингх Р., Арья Р. Миопатия GNE и апоптоз клеток: сравнительный анализ мутаций. Mol Neurobiol. 2016; 53 (5): 3088–101.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 51.

    Гровер С., Арья Р. Роль UDP-N-ацетилглюкозамин2-эпимеразы / N-ацетилманнозаминкиназы (GNE) в β1-интегрин-опосредованной клеточной адгезии. Mol Neurobiol. 2014; 50 (2): 257–73.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 52.

    Patzel KA, Yardeni T., Le Poëc-Celic E, Leoyklang P, Dorward H, Alonzi DS, Kukushkin NV, Xu B, Zhang Y, Sollogoub M, Blériot Y, Gahl WA, Huizing M, Butters TD. Неспецифическое накопление гликосфинголипидов при миопатии GNE. J Inherit Metab Dis. 2014. 37 (2): 297–308.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 53.

    Амсили С., Шломай З., Левицки Р., Краузе С., Лохмюллер Н., Бен-Бассат Н., Митрани-Розенбаум С. Характеристика миопатии миобластов наследственной миопатии с тельцами включения: возможное первичное нарушение апоптотических событий.Смерть клетки отличается. 2007. 14 (11): 1916–24.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 54.

    Беннманн Д., Вайдеманн В., Тате А., Кройцманн Д., Хорсткорте Р. Аберрантное O-GlcNA-цилирование нарушает активность фермента GNE при миопатии GNE. FEBS J. 2016; 283 (12): 2285–94.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 55.

    Amsili S, Zer H, Hinderlich S, Krause S, Becker-Cohen M, MacArthur DG, North KN, Mitrani-Rosenbaum S.UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимераза / N-ацетилманнозаминкиназа (GNE) связывается с альфа-актинином 1: новые пути в скелетных мышцах? PLoS One. 2008; 3 (6): e2477.

    Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

  • 56.

    Harazi A, Becker-Cohen M, Zer H, Moshel O, Hinderlich S, Mitrani-Rosenbaum S. Взаимодействие UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимеразы / N-ацетилманнозаминкиназы (GNE) и альфа- Актинин 2 изменен у мутанта M743T миопатии GNE.Mol Neurobiol. 2017; 54 (4): 2928–38.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 57.

    Harazi A, Chaouat M, Shlomai Z, Levitzki R, Becker-Cohen M, Sadeh M, Dabby R, Ben-Bassat H, Mitrani-Rosenbaum S. Передача сигналов, связанных с выживанием и апоптозом, в миобластах, культивируемых миопатией GNE . J Recept Signal Transduct Res. 2015; 35 (4): 249–57.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 58.

    Pham ND, Pang PC, Krishnamurthy S, Wands AM, Grassi P, Dell A, Haslam SM, Kohler JJ. Влияние измененного биосинтеза сиаловой кислоты на разветвление N-связанных гликанов и взаимодействия на поверхности клетки. J Biol Chem. 2017; 292 (23): 9637–51.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 59.

    Гровер С., Аслам С., Шарма В., Арья Р. Экспрессия и секреция белков GNE дикого типа и мутантных белков в Dictyostelium discoideum.Цели лекарственного средства нейролептического расстройства ЦНС. 2014; 13 (7): 1263–72.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 60.

    Malicdan MC, Noguchi S, Nonaka I, Hayashi YK, Nishino I. Мышь с нокаутом GNE, экспрессирующая человеческую мутацию GNE D176V, развивает черты, похожие на дистальную миопатию с окаймленными вакуолями или наследственную миопатию с тельцами включения. Hum Mol Genet. 2007. 16 (22): 2669–82.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 61.

    Malicdan MC, Noguchi S, Hayashi YK, Nonaka I., Nishino I. Профилактическое лечение метаболитами сиаловой кислоты предотвращает развитие миопатического фенотипа в модели мышей DMRV-hIBM. Nat Med. 2009. 15 (6): 690–5.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 62.

    Malicdan MC, Noguchi S, Tokutomi T, Goto Y, Nonaka I, Hayashi YK, et al. Перацетилированный N-ацетилманнозамин, синтетическая молекула сахара, эффективно устраняет мышечный фенотип и биохимические дефекты в мышиной модели миопатии с дефицитом сиаловой кислоты.J Biol Chem. 2012. 287 (4): 2689–705.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 63.

    Malicdan MC, Noguchi S, Hayashi YK, Nishino I. Слабость мышц коррелирует с атрофией мышц и предшествует развитию тельца включения или окаймленных вакуолей в модели DMRV / hIBM у мышей. Physiol Genomics. 2008. 35 (1): 106–15.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 64.

    Yonekawa T., Malicdan MC, Cho A, Hayashi YK, Nonaka I, Mine T., Yamamoto T., Nishino I, Noguchi S. Сиалиллактоза улучшает миопатические фенотипы у мышей с симптоматической моделью миопатии GNE. Головной мозг. 2014; 137 (Pt 10): 2670–9.

    Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

  • 65.

    Malicdan MC, Noguchi S, Nonaka I, Hayashi YK, Nishino I. Мышь с нокаутом Gne, экспрессирующая человеческую мутацию V572L, развивает черты, похожие на дистальную миопатию с окаймленными вакуолями или наследственную миопатию с тельцами включения.Hum Mol Genet. 2007. 16 (2): 115–28.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 66.

    Маликдан М.С., Ногучи С., Нишино И. Аутофагия в мышиной модели дистальной миопатии с окаймленными вакуолями или наследственной миопатией с тельцами включения. Аутофагия. 2007. 3 (4): 396–8.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 67.

    Ито М., Сугихара К., Асака Т., Тояма Т., Йошихара Т., Фуруичи К., Вада Т., Асано М.Гипосиалирование гликопротеинов вызывает нефротический синдром, который предотвращается введением сиаловой кислоты точечным мутантным мышам GNE V572L. PLoS One. 2012; 7 (1): e29873.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 68.

    Cho A, Christine M, Malicdan V, Miyakawa M, Nonaka I, Nishino I, Noguchi S. Дефицит сиаловой кислоты связан с окислительным стрессом, приводящим к атрофии мышц и слабости при миопатии GNE.Hum Mol Genet. 2017; 26 (16): 3081–93.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 69.

    Sela I, Yakovlev L, Becker Cohen M, Elbaz M, Yanay N, Ben Shlomo U, Yotvat H, Fellig Y, Argov Z, Mitrani-Rosenbaum S. . NeuroMolecular Med. 2013; 15 (1): 180–91.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 70.

    Paccalet T, Coulombe Z, Tremblay JP. Уровни ганглиозида GM3 изменены в мышиной модели HIBM: GM3 в качестве клеточного маркера заболевания. PLoS One. 2010; 5 (4): e10055.

    Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

  • 71.

    Niethamer TK, Yardeni T, Leoyklang P, Ciccone C, Astiz-Martinez A, Jacobs K, Dorward HM, Zerfas PM, Gahl WA, Huizing M. Оральные моносахаридные препараты для обращения вспять гипосиалилирования почек и мышц у мышей модель миопатии GNE.Mol Genet Metab. 2012; 107 (4): 748–55.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 72.

    Mitrani-Rosenbaum S, Yakovlev L, Becker Cohen M, Telem M, Elbaz M, Yanay N, Yotvat H, Ben Shlomo U, Harazi A, Fellig Y, Argov Z, Sela I. Устойчивое выражение и безопасность человеческого GNE у нормальных мышей после переноса гена на основе системной доставки AAV8. Нервно-мышечное расстройство. 2012. 22 (11): 1015–24.

    Артикул PubMed Google ученый

  • 73.

    Дайя А., Ватин Г.Д., Беккер-Коэн М., Тал-Голдберг Т., Фридманн А., Готилф Ю., Ду С.Дж., Митрани-Розенбаум С. Истощение запасов гнеобразования во время развития рыбок данио нарушает структуру и функцию скелетных мышц. Hum Mol Genet. 2014. 23 (13): 3349–61.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 74.

    Valles-Ayoub Y, Esfandiarifard S, Sinai P, Carbajo R, Khokher Z, No D, Pietruszka M, Darvish B, Kakkis E, Darvish D. Молекула адгезии нервных клеток сыворотки гипосиалирована при наследственной миопатии с тельцами включения .Биомаркеры Genet Test Mol. 2012. 16 (5): 313–7.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 75.

    Chipman PH, Franz CK, Nelson A, Schachner M, Rafuse VF. Молекула адгезии нервных клеток необходима для стабильности реиннервируемых нервно-мышечных соединений. Eur J Neurosci. 2010. 31 (2): 238–49.

    Артикул PubMed Google ученый

  • 76.

    Зигмунт Д.А., Кроу К.Э., Фланиган К.М., Мартин П.Т.Сравнение сывороточных антител к серотипу rAAV у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна, мышечной дистрофией Беккера, миозитом с тельцами включения или миопатией GNE. Hum Gene Ther. 2017; 28 (9): 737–46.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 77.

    Burch PM, Pogoryelova O, Palandra J, Goldstein R, Bennett D, Fitz L, Guglieri M, Bettolo CM, Straub V, Evangelista T, Neubert H, Lochmüller H, Morris C. с прогрессированием генетического мышечного заболевания.J Neurol. 2017; 264 (3): 541–53.

    CAS Статья PubMed Google ученый

  • 78.

    Nemunaitis G, et al. Наследственная миопатия с тельцами включения: ответ одного пациента на внутривенное введение липоплекса гена GNE. Hum Gene Ther. 2011; 22: 1331–41.

    CAS Статья PubMed PubMed Central Google ученый

  • 79.

    Аргов З. и др. Введение аценеурамовой кислоты с пролонгированным высвобождением поддерживает мышечную силу верхних конечностей в 48-недельном исследовании субъектов с миопатией GNE: результаты фазы 2 рандомизированного контролируемого исследования.J Neuromuscul Dis. 2016; 3: 49–66.

    Артикул PubMed PubMed Central Google ученый

  • 80.
  • Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *